Alveolair wekedelensarcoom. Epithelioïde sarcoom

Alveolair wekedelensarcoom is een kwaadaardige tumor van controversiële oorsprong. De favoriete lokalisatie van de tumor is het zachte weefsel van het voorste oppervlak van de dij, de voorste buikwand, het laterale oppervlak van de nek. Geslacht en leeftijd doen er niet toe.

Macroscopisch wordt het alveolaire weke delen sarcoom vertegenwoordigd door een grote zachte knoop met een karakteristieke bruinachtige tint. De capsule is vaag of afwezig.

Histologisch onderzoek van het alveolaire weke delen sarcoom heeft een organoïde structuur met de aanwezigheid van nesten van grote veelhoekige cellen met centraal geplaatste afgeronde kernen. Het cytoplasma van deze cellen is vaker eosinofiel, maar cellen met fijnkorrelig of gevacuoliseerd cytoplasma kunnen worden gevonden. Het bevat een PAS-positief diastazoresistent kristalloïde materiaal. Sommige longblaasjes zijn volledig gevuld met tumorcellen, in andere liggen de cellen rond de periferie en het centrale deel van de longblaasjes is gevuld met een amorfe of fijnkorrelige stof. Het stroma tussen de alveolaire celclusters bevat een groot aantal capillairen. Met een speciale kleuring worden argyrophilvezels aangetroffen die verweven zijn rond individuele longblaasjes zoals moffen.

De differentiële diagnose van alveolair sarcoom in de alvleesklier wordt uitgevoerd met kanker-metastasen (voornamelijk celcel in de cellen van de nieren), evenals synoviaal sarcoom.

Ongetwijfeld worden alveolaire sarcoom met zachte weefsels - een kwaadaardige tumor, recidieven en metastasen vaak na 5-15 jaar gevonden.

Epithelioïde sarcoom

Epithelioïde sarcoom (ES) werd voor het eerst beschreven in 1970 in een overzicht van 62 gevallen van een bepaalde vorm van sarcoma, ten onrechte gediagnosticeerd als een chronisch ontstekingsproces, necrotiserend granuloom of plaveiselcelcarcinoom van de huid. Het lijkt ook op synoviaal sarcoom en een peesmantel met grote cellen. Histogenese van de tumor is niet duidelijk.

Een aantal auteurs associëren de oorsprong met een pluripotente mesenchymale cel, histiopitis, synoviale cel, fibroblast, myofibroblast of synoblast mesenchymale cel. In het bijzonder bevestigt de ultrastructurele studie de histiocytische oorsprong van epithelioïde sarcomen. en immunohistochemisch - de oorsprong van de tumor van de pluripotente mesenchymale cel. Onlangs gaf een uit ES gegroeide cellijn aanleiding tot klonale subpopulaties die verschillende cellulaire fenotypen tot expressie brachten: één celtype was positief voor vimentine, wat de mesenchymale oorsprong van de tumor bevestigt, de andere voor cytokeratine (bewijs van de epitheliale oorsprong), de derde, zowel voor vimentine als en neurofilamentproteïnen, wat een gemengde mesenchymale en neurale oorsprong van de tumor suggereert.

In één studie met de toepassing van chromosomale analyse in epithelioïde sarcoom werd in 64% van de gevallen aneuploïdie gedetecteerd, en in de andere - een stabiel gehalte aan diploïde DNA; divisies van de korte arm van chromosoom 1, trisomie 2 en een mutatie in het N-ras-oncogen (in afwezigheid) van N-ras amplificatie worden genoteerd, maar de rol ervan in epithelioïde sarcoom is niet gedefinieerd; meest recent werd een epithelioïde sarcoom gevonden in een klonale transsocatie [t (8; 22) (q22; ql 1)], die hetzelfde deel van chromosoom 22 bevat, dat in de meeste gevallen van Ewing's sarcoom is beschadigd.

De frequentie van epithelioïde sarcomen in de algemene structuur van weke delen sarcomen wordt geschat op ongeveer 1%. Dit is het meest voorkomende wekedelensarcoom van de hand. ES heeft vooral betrekking op jonge mensen. De leeftijd van de patiënten varieert van 4 tot 90 jaar, gemiddeld 23 jaar; 74% van de patiënten is tussen de 10 en 39 jaar oud. De tumor komt vaker voor bij mannen (1,8: 1), hoewel bij kinderen het even vaak voorkomt bij personen van beide geslachten. In 20% van de gevallen vindt een neoplasma plaats op de plaats van een eerdere verwonding.

Epithelioïde sarcoom is meestal gelokaliseerd in de bovenste (58-68%) of lagere (27%) ledematen, meestal in hun distale gebieden, minder vaak in de romp, hoofdhuid, harde gehemelte, in de regio van de baan, vulva, penis. Meestal is het een solitaire dichte dermale of subcutane formatie, soms verzweerd. Minder vaak worden meerdere knooppunten gedefinieerd. Een tumor wordt vaak geassocieerd met vezelachtige structuren (peesmantels, neurovasculaire bundels, gewrichtscapsule). Het is asymptomatisch totdat het de distale zenuw begint te comprimeren; slechts 22% van de patiënten klagen over pijn of overgevoeligheid in het gebied van het neoplasma.

Voor epithelioïde sarcomen. Epithelioïde sarcomen groeien erg langzaam. Recidieven en metastasen van ES verschijnen als meerdere knooppunten. Metastasen kunnen de eerste klinische manifestatie van de ziekte zijn. De tumor verspreidt zich langs de pezen, fascia of periosteum, metastaseert lymfogeen en hematogeen. Metastasen in epithelioïde sarcoom komen voor in ongeveer 45-50% van de gevallen, waaronder 48% van de gevallen in regionale lymfeklieren, in 25% van de gevallen in de longen, in 10% in de huid van de hoofdhuid, in 6% in andere huidpleisters; veel minder vaak beschadigen ze de dura mater, lever, botten, hersenen, pancreas, nieren, schildklier en dikke darm. De levensverwachting na de ontdekking van ES-metastasen varieert van enkele maanden tot 8 jaar of langer.

Wekedelensarcoom: symptomen, behandeling en prognose

Er zijn veel soorten kwaadaardige tumorformaties. Een van deze typen is wekedelensarcoom. Van alle tumoren die men tegenkomt bij de volwassen populatie, is magkotkannaya sarcoom 1%. In dit artikel zullen we praten over de oorzaken van wekedelensarcomen, de symptomen en behandeling beschrijven, afhankelijk van het type, type en locatie van hun lokalisatie van het onderwijs.

Wat is weke delen sarcoom?

Weke delen sarcoom (SMT) is een tumor van zacht weefsel van een kwaadaardige aard. Dit type tumor is een grote groep tumoren. Ze worden beschouwd als de meest gevaarlijke tumorziekten die de huid en het onderhuidse weefsel aantasten. In het lichaam - spier (gespierd), vet, bindweefsel en weefsel van het perifere zenuwstelsel. Zachte weefsels hebben een ander type structuur, daarom zijn sarcomen van een ander type, celtype, locatiediepte, met een ander biologisch gedrag, metastase en frequentie van ontwikkeling, respons op behandeling. Kwaadaardig wekedelensarcoom, van welke aard ook, begint met de cel die het primaire mesenchym infecteert, waaruit alle zachte weefsels worden gevormd.

De progenitorcel muteert en wordt goedaardig, matig maligne en kwaadaardig. In dit opzicht zijn sarcomen respectievelijk een kwalitatieve ontwikkeling, tussenliggend met zeldzame metastasen en kwaadaardig. Bij mannen komen neoplasmen vaker voor dan bij vrouwen, maar ze ontwikkelen zich net zo agressief. Kwaadaardige tumoren in zacht weefsel metastaseren naar de longen, lever en andere organen en vormen secundaire haarden, die vaak dodelijk zijn.

Sarcomen bij kinderen

Alveolair wekedelensarcoom bij kinderen heeft invloed op de longen en is uiterst zeldzaam bij volwassenen.

Bij kinderen na de geboorte kun je tot 21 jaar de volgende soorten tumoren vinden:

  • rhabdomyosarcoom (PMC) - in 57%;
  • Ewing's extraosseuze sarcoom of extraosseuze (PNSEL) - op 10%;
  • synoviaal - in 8%;
  • kwaadaardige perifere schwanny (tumor van de zenuwbanen) - in 4%;
  • fibromatose - in 2%;
  • ongedifferentieerd - 2%.

RMS zijn: klassiek embryonaal en alveolair. Hun tumorweefsel heeft zijn specifieke microscopische structuur, verschillende ontwikkeling en groei. Embryonale PMC's komen van een specifiek type weefsel, maar dit betekent niet dat het uit de cellen van het embryo komt tijdens de ontwikkelingsperiode. Alveolar noemde het type tumoren dat lijkt op bubbels van longblaasjes.

In de kinderoncologie behoren alle soorten weke delen sarcomen tot de groep "vaste tumoren". Ze bezetten de derde positie na de vorming van het centrale zenuwstelsel en neuroblastoom en zijn goed voor 6,6% van alle soorten kanker.

oorzaken van

Meestal ontwikkelt de ziekte zich bij mensen met een verhoogde weerstand tegen kanker. De oorzaken van wekedelensarcoom en de aard van het voorval zijn niet volledig begrepen.

Predisponerende factoren zijn voorstadia van ziekten, pathologieën en verwondingen:

  • Ziekte van Paget - vervormende osteïtis;
  • De ziekte van Reclinhausen - neurofibromatose;
  • tuberculeuze sclerose;
  • langdurige behandeling met anabole steroïden;
  • agressieve virusaanvallen;
  • het gebruik van blootstelling aan straling;
  • genetische aanleg;
  • verwonding van zacht weefsel;
  • werken in gevaarlijke industrieën om arseen, herbiciden of chloorfenol te ontwikkelen.

Classificatie van wekedelensarcoom: soorten, typen en vormen

Aangezien de classificatie een groot aantal nosologische vormen van sarcomen en hun varianten omvat, behoren weke delen tumoren (OMT) tot de moeilijkste sectie van de oncomorfologie. Onder de neoplasmen zijn er goedaardige, destructieve (semi-kwaadaardige of intermediaire) en kwaadaardige. In semi-kwaadaardige tumoren, uitgesproken agressieve groei, multicentrische knoppen. Hoewel ze niet uitzaaien, kunnen ze terugkeren, zelfs na uitsnijden en gecombineerde behandeling.

ICD-wekedelensarcoom omvat tumoren:

I. VETWEEFSEL:

  • intermediair (lokaal agressief): atypische lipomateuze hoogwaardige liposarcoom;
  • kwaadaardig liposarcoom:
  1. dedifitsirovannaya;
  2. myxoide;
  3. ronde cel;
  4. pleomorfische;
  5. gemengd type;
  6. zonder tekenen van differentiatie.

II. FIBROBLASTIC / MYOFIBROBLASTIC:

  • intermediaire (lokaal agressieve) fibromatose:
  1. oppervlak (palmar / plantar);
  2. desmoid type;
  3. lipofibromatoz;
  • intermediair (met zeldzame metastasen):
  1. eenzame vezelachtige;
  2. hemangiopericytoma (inclusief lipomatous hemangiopericytoma);
  3. inflammatoire myofibroblast;
  4. myofibroblastic laaggradig;
  5. myxoïde inflammatoire fibroblastische;
  6. inflammatoire fibrosarcoom;
  • maligne:
  1. fibrosarcoom;
  2. miksofibrosarkoma;
  3. fibromixoïde sarcoom van laagwaardig zacht weefsel - hyaliniserend spindelcel-weke-delenarcoom;
  4. scleroserende epithelioïde fibrosarcoom.

III. FIBROGISTIOTSITARNYE:

  • intermediair (zelden metastatisch):
  1. plexiform fibrogistiocytisch;
  2. gigantisch cel zacht weefsel;
  • maligne:
  1. pleomorf "MFH" / ongedifferentieerd pleomorphic weke delen sarcoom;
  2. Gigantische cel "MFH" / ongedifferentieerd
    pleomorf met reusachtige cellen;
  3. Ontstekingsremmer "MFH" / ongedifferentieerd pleomorf met predominantie van ontsteking.

IV. SMOOTH MUSCULAR: kwaadaardig leiomyosarcoom (exclusief cutane)

V. PERICITARIAAL (PERIVASCULAIR):

  • intermediaire myopericytoma;
  • kwaadaardige glomus tumor.

VI. SKELETISCHE SPIER:

  • kwaadaardig rhabdomyosarcoom:
  1. embryonaal (inclusief spindelcellen, botrioïde en anaplastisch);
  2. alveolair weke delen sarcomen (rhabdomyosarcoom, inclusief vast, anaplastisch);
  3. pleomorfische.

VII. VASCULAR:

  • intermediair (lokaal agressief): hemosio-endothelioom van het Kaposi-type;
  • intermediair (zelden metastatisch):
  1. retiform hemangioendothelioom;
  2. papillaire intralymfatische angio-endothelioom;
  3. gemengde hemangioendothelioom;
  • maligne:
  1. Kaposi-sarcoom;
  2. epithelioïde hemangioendothelioom;
  3. angiosarcoom van zachte weefsels.

VIII. BEEN EN DIER:

  • maligne:
  1. mesenchymale chondrosarcoom;
  2. extra-skeletaal osteosarcoom.

IX. STOMAL GIT

  • intermediaire stromale tumor van het maagdarmkanaal met onduidelijk potentieel voor maligniteit;
  • kwaadaardige stromale tumor van het spijsverteringskanaal.

X. TUMORS VAN ZENUWEN:

  • kwaadaardige tumoren:
  1. perifere zenuwstam;
  2. epithelioïde perifere zenuwstam;
  3. Triton-tumor;
  4. korrelige cel;
  5. ektomezenhioma;
  6. neurogeen weke delen sarcoom (schwannoma, neurolemmoma) van de elementen van perifere zenuwen.

XI. ONBEPERKTE DIFFERENTIATIE:

  • intermediair (zelden metastatisch):
  1. angiomatitis fibreus histiocytoom;
  2. ossifying fibromyxoid, inclusief atypisch kwaadaardig;
  3. gemengde;
  4. mioepitelioma;
  5. parahordoma;
  • kwaadaardig sarcoom:
  1. synoviaal weke delen sarcoom;
  2. epithelioïde wekedelensarcoom;
  3. alveolair weke delen sarcoom;
  4. helder celarcoom;
  5. extraskeletale myxoïde chondrosarcoom (type chordoïde);
  6. primitieve neuroectodermale - (PNET) / Ewing extra-skeletale tumor;
  7. Ewing's extra-skeletale tumor;
  8. dismoplastic met kleine cirkels;
  9. extrarenal rhabdoid;
  10. kwaadaardig mesenchymoma;
  • neoplasmata met perivasculaire epithelioïde celdifferentiatie (RESOM):
  1. myomelanocyte verwijderen;
  2. intiem sarcoom.

XII. NIET-GEDIFFERENTIEERDE / NIET-GEKLASSIFICEERDE SARKOMA:

  • maligne:
  1. spindel cel;
  2. pleomorfische;
  3. ronde cel;
  4. epitheliaal weke delen sarcoom;
  5. ongedifferentieerde
  6. zonder opheldering.

TNM-classificatie van wekedelensarcomen

T - primaire oncogenese:

  • Tx - het is onmogelijk om de primaire tumor te beoordelen;
  • T0 - primaire tumor kan niet worden bepaald;
  • T1 - de grootste knooppuntgrootte - 5 cm;
  • T1a - gelegen op het oppervlak;
  • T1b - ontwikkelt zich diep in het weefsel;
  • T2 - de grootte van het knooppunt meer dan 5 cm;
  • T2a - gelegen op het oppervlak;
  • T2b - ontwikkelt zich diep in het weefsel.

N - regionale metastasen:

  • Nx - regionale metastasen zijn niet gedefinieerd;
  • N0 - regionale metastasen zijn afwezig;
  • N1 - regionale metastasen geïdentificeerd.

M - metastasen op afstand:

  • M0 - metastasen op afstand ontbreken;
  • M1 - regionale metastasen geïdentificeerd.

Stadium (graad) van het kwaadaardige proces

De verkregen klinische en morfologische (histologische) gegevens werden gebruikt om het stadium van de ziekte te bepalen, waardoor artsen vervolgens de juiste tactieken kunnen kiezen voor de behandeling van patiënten.

Wekedelensarcoom ontwikkelt zich in verschillende stadia:

  1. Fase 1 heeft een lage maligniteit en is niet metastaserend;
  2. in stadium 2 neemt de tumor toe tot een diameter van 5 cm;
  3. sarcoom stadium 3, zegt over de prevalentie van kanker, metastasen in de regionale lymfeklieren, er zijn verre metastasen. De grootte van de formatie is groter dan 5 cm;
  4. in stadium 4 vindt actieve metastase door het hele lichaam plaats.

Gradatie van stadial weke delen sarcomen

Lage gradaties omvatten:

  • IA T1a N0 Nx M0;
  • T1b N0 Nx M0;
  • IB T2a N0 Nx M0;
  • T2b N0 Nx M0.

Hoge gradatie omvat:

  • IIA T1a N0 Nx M0;
  • T1b N0 Nx M0;
  • IIB T2a N0 Nx M0;
  • III T2b N0 Nx M0.

Tot welke gradatie behoren:

  • IV Elke T N1 M0;
  • Elke T, elke N M1.

Waar zijn de sarcomen?

Het lichaam bestaat uit botten en zachte weefsels, dus het oncologische proces vindt plaats in elk deel van het lichaam: langs de spiermembranen, op de ligamenten, in de bloedvaten en zelfs in kraakbeen en botten. De cellen worden gescheiden van de tumor en via de bloedbaan en de lymfe naar de organen gebracht. Het reproductieproces begint, er worden secundaire kankerknopen aangemaakt. Het type maligne formatie bepaalt de daaropvolgende dislocatie van het secundaire sarcoom en de ontwikkeling ervan. Rhabdomyosarcoom wordt bijvoorbeeld het vaakst aangetroffen op de weefsels van het hoofd en de nek, geslachtsorganen, ledematen en urineleiders.

Alveolair rabdomyosarcoom is agressiever dan embryonaal, groeit en verspreidt actiever, komt vaker terug. Het sarcoom van extra-kosmische Ewing van de zachte weefsels en een perifere primitieve neuro-ectodermale tumor beïnvloeden de gebieden van de gewrichten. Namelijk: de botten, schouder of onderarm. Tumoren hebben de neiging om metastasen te geven. Nooit minder vaak verschijnen ze op het lichaam, langs de lange beenderen van de ledematen, bijvoorbeeld: de huid van de dij, rug, benen of onderbeen. Synoviaal type sarcoom: primair en secundair kan worden gevonden op de zachte weefsels van de gewrichten, op het hoofd en de nek.

Symptomen en manifestatie van de ziekte

Symptomen van weke delen sarcomen, die zich oppervlakkig manifesteren:

  • teeltoedeem gepaard gaand met hevige pijn;
  • insufficiëntie en schending van het functionele werk van het lichaam als gevolg van de groeiende tumor;
  • verlies van motorische functie (beweging) tijdens oncogenese van zachte weefsels en / of botten van de ledematen;
  • pathologische botbreuken.

Tekenen van orbital oncologische knooppunten worden gekenmerkt door uitpuilen van de oogbollen zonder een gevoel van pijn. Maar met zwelling van de oogleden en lokaal knijpen, verschijnt pijn, het zicht is verstoord.

Als wekedelensarcoom naast de neus wordt gevonden, manifesteren de symptomen zich als een verstopte neus die gedurende lange tijd niet weggaat. Als de algemene gezondheidstoestand wordt verstoord door pijn, urinedoorgang, verstopping, vrouwen hebben vaginaal bloedverlies, wordt bloed in de urine gedetecteerd, dan wordt vermoed dat het sarcoom van de geslachtsorganen en manieren die naar urine leiden is veroorzaakt.

Soms zien alleen op de foto's oncologische formatie in de organen, met palpatie of met een merkbare zwelling van de tumormassa, omdat er geen symptomen zijn. Spiersarcoom aan de basis van de schedel beschadigt de schedelzenuwen en hun functionele doel. Patiënten klagen vaak over dubbele objecten, gezichtsverlamming.

Met de ontkieming van een tumor in het weefsel:

  • de lichaamstemperatuur stijgt;
  • er is een zwakte en een onredelijke afname van het lichaamsgewicht;
  • de bloedcirculatie is verstoord, verschijnselen van gangreen of overvloedig bloeden manifesteren zich als gevolg van knijpen of vasculair kiemen;
  • ledematen verzwakken en pijnlijk vanwege schade en compressie van zenuwen;
  • er zijn problemen met het slikken van voedsel en ademhalen door compressie van de spieren in de nek en mediastinale organen;
  • lymfeklieren zijn vergroot in de buurt van de tumor.

Diagnose van wekedelensarcomen

De diagnose van weke delen sarcomen moet onverwijld worden uitgevoerd. Bij onderzoek wordt een heuvelachtige, rondachtige geelachtige of grijze knoop gevonden. Het kan een andere dichtheid en consistentie hebben. Zachte knopen komen voor in liposarcomen, dichte - in fibrosarcomen, gelei-achtige formaties - in myxomen.

In de vroege stadia van ontwikkeling is er geen capsule in de formaties, maar tijdens de groei duwen ze de weefsels om zich heen. Wanneer geperst, wordt een valse capsule gevormd, die kan worden gepalpeerd. Als de tumor zich diep in de spieren ontwikkelt, is het visueel onwaarneembaar en moeilijk te detecteren. Voer in deze gevallen cytologisch onderzoek uit van monsters die tijdens biopsie zijn verkregen, evenals spoelingen van vloeistoffen.

Positron emissie tomografie (PET) met behulp van radioactieve glucose verduidelijkt de verspreiding van kanker in het lichaam. Onderneem ook:

  • Röntgenonderzoek van het weefsel van botten, gewrichten, om metastasen op te sporen of uit te sluiten;
  • Echografie van zachte weefsels of organen binnen het borstbeen en peritoneum;
  • CT bot-osseusknopen;
  • MRI van weke delen tumoren;
  • echografie of tomografie;
  • angiografie met het gebruik van een contrastmiddel dat de accumulatie van bloedvaten in het epicentrum van de tumor bepaalt, verminderde bloedcirculatie onder de tumor;
  • bloedtest voor tumormarker voor sarcoma van zachte weefsels.

Immunohistochemische analyse wordt uitgevoerd met behulp van markers zoals: cytospecifieke (actine sarcomerische en gladde spier), weefselspecifieke (intermediaire filamentproteïne, collageen, laminine), proliferatiemarkers (nucleair eiwit van cellen - PCNA, Ki67).

Ook gebruikte markers van hormonen, enzymen, virale agentia. De meest gebruikte antilichamen in oncologie van zacht weefsel:

Radio-isotopen diagnostische methoden zijn effectief voor diep gelegen sarcomen in de cellulaire ruimte of holtes. Radioactieve glucose wordt actief geabsorbeerd door tumorcellen en dan is het gemakkelijk te bepalen. Met een biopsie kunt u een monster van het aangetaste weefsel onder een microscoop onderzoeken om het type en de lage, gemiddelde of hoge maligniteit te verduidelijken

Vóór de therapie wordt de ECG- en EchoCG-hartfunctie gecontroleerd, de toestand van de hersenen is EEG, horen is audiometrie, de toestand van de nieren en de lever.

Informatieve video

Behandelmethoden

Behandeling van weke delen sarcomen wordt uitgevoerd als de belangrijkste methoden, en het toepassen van een complexe gedifferentieerde aanpak:

  • operationeel;
  • chemotherapie met de introductie van geneesmiddelen: Ifosfamide, Doxorubicine, Dacarbazine, Methotrexaat, Cyclofosfamide, Vincristine;
  • afgelegen straling en radio-isotopentherapie.

Chirurgische excisie

Verwijdering van wekedelensarcoom wordt uitgevoerd met het vangen van gezonde gebieden. Oppervlakkige formaties op de romp of ledematen worden verwijderd, waarbij gezond weefsel 2-3 cm wordt vastgehouden Het is onmogelijk om diep gelegen sarcomen en structuren in de buurt die op deze manier belangrijk zijn voor het leven, te verwijderen.

Moderne chirurgie combineert de behandeling van wekedelensarcoom met bestraling om ledematen te redden. Als bij 50% van de patiënten een eerdere amputatie werd uitgevoerd, is dit nu slechts bij 5% van de patiënten met de betrokkenheid van de hoofdslagaders en zenuwen in het pathoproces. In organen die diep zijn gelegen, vóór uitsnijden, wordt het knooppunt bestraald om de grootte te verkleinen. In het geval van geïsoleerde metastasen is het mogelijk om een ​​excisie uit te voeren, en in het geval van meerdere verwijderde en gescheiden organen, zoals longen, worden eerste chemische preparaten en bestraling voorgeschreven en vervolgens uitsnijden. Als geïsoleerde metastasen en primair wekedelensarcoom worden verwijderd, kan de prognose na een operatie met een overlevingspercentage van 5 jaar 20-30% zijn.

Elk geval vereist zijn eigen gedifferentieerde behandelingstactiek:

  1. Verwijdering en regionale lymfedissectie zijn noodzakelijk voor de vorming van elke lokaliseringsfase 1-2: laag en matig gedifferentieerd. Na excisie wordt de behandeling voortgezet met polychemotherapie (1-2 gangen) of met radiotherapie op afstand.
  2. Chirurgische interventie en geavanceerde lymfeklierdissectie worden uitgevoerd in de aanwezigheid van sterk gedifferentieerd sarcomen van de eerste twee stadia. Voor of na - chemotherapie wordt uitgevoerd.
  3. Met een combinatie van alle methoden worden sarcomen behandeld in aanwezigheid van een derde stadium van maligniteit. Onco-knopen worden verminderd door chemie en bestraling voorafgaand aan de operatie. Ze worden verwijderd met alle ontkiemde weefsels. Ga vervolgens verder met het herstel van zenuwen en bloedvaten en uitsnijden van verzamelaars van regionale lymfedrainage. Chemie wordt uitgevoerd na excisie.
  4. Voor de meeste osteosarcomen wordt een complexe behandeling gebruikt. Verwijder het gebied van het bot met oppervlakkige sarcomen van lage differentiatie en vervang het implantaat. Met de amputatie van een deel van de ledemaat worden prothesen uitgevoerd.
  5. In 4-fasen sarcomen wordt symptomatische behandeling vaak uitgevoerd en gebruikt: pijnstillers, vergiftiging, correcte bloedarmoede, enz. Complexe therapie en verwijdering worden gebruikt voor oppervlakkige tumoren zonder kieming in belangrijke structuren en kleine maten.

Stralingstherapie

Externe bestralingstherapie van weke delen sarcomen wordt voor veel patiënten als primaire behandeling uitgevoerd vanwege het onvermogen om de operatie te ondersteunen. Wanneer brachytherapie wordt geïnjecteerd in de vorming van radioactief materiaal. De methode wordt vaak gecombineerd met externe bestralingstherapie. Het gebruik van straling vermindert ook de symptomen van de ziekte.

Na bestraling treden bijwerkingen op: vermoeidheid neemt toe en huid verandert, een beenbreuk is mogelijk. Wanneer het wordt blootgesteld aan metastasen in de hersenen, kan het denken verslechteren en kunnen hoofdpijn optreden, zelfs na 1-2 jaar. Bestraling in de buik verhoogt de bijwerkingen na de chemie. Ze manifesteren zich: misselijkheid tot overvloedig braken, dunne ontlasting. Bij het trainen van de longen komt kortademigheid, ledematen - er is zwelling, pijn en zwakte.

chemotherapie

Chemotherapie van wekedelensarcoom wordt bij sommige patiënten na de operatie uitgevoerd. Maar het kan het belangrijkste type behandeling zijn. In dit geval worden alle chemotherapie drugs op een bepaalde manier gecombineerd. Ifosfamide en doxorubicine worden vaker gecombineerd, varianten met Dacarbazine, Methotrexaat, Vincristine en Cisplatine zijn mogelijk. Tijdens de behandeling met ifosfamide wordt Mesna bijvoorbeeld toegevoegd om complicaties in de blaas te verlichten.

Chemie kan niet alleen sarcomacellen vernietigen, maar ook gezonde cellen beschadigen. Daarom verliezen patiënten hun eetlust als gevolg van constante misselijkheid, braken. Ze ontwikkelen zweren in de mond en haar valt eruit. Wanneer hematopoëse door chemotherapie wordt onderdrukt, worden patiënten overmatig vatbaar voor bloedingen en infecties. Bij de behandeling met Doxorubicine wordt de hartspier soms beschadigd, onvruchtbaarheid ontstaat door disfunctie van de eierstokken bij vrouwen en testikels bij mannen.

Informatieve video over het onderwerp: chemotherapie bij de behandeling van weke delen sarcomen

Informatieve video over het onderwerp: Immunotherapie voor weke delen sarke

Terugval van de behandeling

Met het terugkeren van wekedelensarcoom, gaat de behandeling verder:

  • excisie van de tumor;
  • bestralingstherapie, als dit nog niet eerder is toegepast;
  • brachytherapie als er eerder geen externe straling was.

Behandeling voor metastasen

Welk orgaan zal worden getroffen door metastasen van weke delen sarcoom is moeilijk te raden. Allereerst bereiken ze de regionale lymfeklieren, lever, longen, hersenen, wervelkolom en platte botten. De meest uitgezaaide typen omvatten Ewing's sarcoom bij kinderen en volwassenen, liposarcoom, fibreus histiocytoom, lymfosarcoom. Al bij een grootte van 1 cm of minder beginnen ze kankercellen te scheiden. Dit gebeurt vanwege hun krachtige groei en intense bloedstroom. Actieve groei is te wijten aan de afwezigheid van een capsule op de tumor.

Metastasen van weke delen sarcomen zijn niet histologisch vergelijkbaar met de primaire laesies. Ze necrose meer, maar tekenen van atypie worden gekenmerkt door een kleiner aantal vaten en celmitose. Soms wanneer een metastase wordt gedetecteerd, kan de primaire focus niet worden geïdentificeerd. Alleen de structuur van het metastaseknooppunt stelt de histoloog in staat om het type sarcoom te bepalen.

Behandeling van metastasen van regionale LU en oppervlakkige secundaire kankers wordt uitgevoerd door chemie en lokale therapie wordt toegepast: chirurgie en bestraling. Vervolgens worden Trofosfamide, Idarubicine en Etoposide oraal ingenomen.

Wanneer metastasering van interne organen wordt gedetecteerd, worden alleen enkele knooppunten weggesneden. Het heeft geen zin om meerdere metastasen te gebruiken - het langverwachte effect zal niet komen. Breng chemie en straling aan.

Als de prognose slecht is, wordt allogene en haploidentieke stamceltransplantatie uitgevoerd als immunotherapie na de behandeling.

Gevolgen van wekedelensarcoom

Wanneer sarcomen, vooral grote maten:

  • metastasen worden gevormd;
  • omliggende organen zijn gecomprimeerd;
  • Symptomen van perforatie en darmobstructie verschijnen en peritonitis begint - de peritoneale vellen raken ontstoken;
  • lymfeklieren worden samengedrukt, de lymfe-uitstroom wordt verstoord, wat leidt tot olifantenziekte;
  • ledematen worden misvormd, botten breken, beweging in gewrichten is beperkt;
  • tumorvorming desintegreert, leidend tot inwendige bloedingen;
  • zicht, gehoor, spraak is verstoord, geheugen en aandacht nemen af;
  • verandert de stemming, coördinatie van bewegingen, gevoeligheid van de huid.

Volksgeneeskunde

Behandeling van weke delen sarcoom met folk remedies is opgenomen in complexe therapie en wordt vaak gebruikt voor oppervlakkige tumoren en voor anesthesie.

Recept 1. Om de pijn te verminderen, wordt berkenteer (1 eetlepel) toegevoegd aan de gebakken schil en de gepelde ui. Het mengsel wordt in een gaas of linnen zak gedaan en op de tumor aangebracht, gewikkeld in een wollen sjaal. Na afkoeling wordt de zak verwijderd.

Recept 2. Voor de resorptie van de tumor wordt een lotion aangebracht van linnenstof bevochtigd met het sap van nachtschade. Stand 3-4 uur, herhaal dan na 5 uur pauze.

Recept 3. Breng een lotion van wodka-tinctuur (100 ml) op berkenknoppen (2 eetlepels) aan op het buitensarcoom. Sta twee weken lang op, gaas of linnenstof hydrateren.

Recept 4. Een pleister wordt op de tumor aangebracht: slijm van tarwekorrels, witte lood, wierook (5 g elk), Armeense en bedrukte klei, aloë vera (elk 7 g) worden gemengd met de toevoeging van etherische roos. Breng 's nachts aan op linnen.

Recept 5. Poeder van granaatappelzaden gemengd met honing tot de toestand van dikke room en oppervlakkige tumoren smeren.

Recept 6. Bak een half uur in een liter water 15 g eikenbast, voeg honing (4 l) toe en breng aan de kook. Scheid de dikke van de bouillon en bewaar op een koele donkere plaats. Gebruik voor lotions op probleemgebieden.

Recept 7. Breng lotions aan uit het sap van jonge verse weegbreebladeren, verzameld in de ochtend de eerste week na de bloei: eind mei - begin juni.

Recept 8. Als een therapeutisch en anti-emetisch middel na chemie of bestraling, neem 2 keer per week een mengsel (2 eetlepels) van een gelijke hoeveelheid sap: aloë, viburnum, citroen en honing met melk (300 ml).

Recept 9. Zalf: meng botvet (500 g) met terpentijn (400 ml), geraspte propolis (50 g), etherische oliën (4 g elk): dille en spar, kruidnagel en komijn, eucalyptus, munt, den en tijm. Voeg het kruidenpoeder (20 g elk) toe: farmaceutische kamille, grote weegbree, valeriaanwortels, stinkende gouwe, sint-janskruid, moederskruid, brandnetel, wilde rozemarijn en wilde meidoorn, zwarte vlier- en herfstcrocus.

Recept 10. Mumie-oplossing: in druivensap (500 ml) wordt mummie verdund (2 g) en verwarmd in een bad tot 70 ° C en 's morgens op een lege maag gedronken - 50 ml gedurende 10 dagen.

Recept 11. Voor tumoren van het maagdarmkanaal is de lever bereid door infusie van de kruidencollectie: alsemwortel (40 g), bloemen: aardappelen (35 g) en calendula (15 g), wortelstokken van calamusmoeras (10 g). Giet kokend water (2 el.) 2 eetlepels. l. verzamelen en aandringen 3-5 uur. Neem een ​​half uur voor de maaltijd 3 keer per dag voor een half glas en onmiddellijk water-extract van propolis - 1 eetl. l.

Wanneer zachte weefselaroma volksremedies: etherische oliën en kruidentincturen, gedroogde kruiden kunnen worden gekocht bij de apotheek, omdat niet iedereen grondstoffen kan kopen. Om pijn te verminderen en het welzijn na chemie en bestraling te verbeteren, de toxiciteit te verminderen en de immuniteit te verhogen, kunt u Chagovit van een apotheek nemen. Gezien de slechte eetlust na de behandeling, is het belangrijk om het voedingspatroon correct in te stellen en voedsel te diversifiëren met vitamines en eiwitten. Voor gefractioneerde maaltijden 5-6 keer per dag, moeten de gerechten smakelijk en gevarieerd zijn, niet koud, maar niet overdreven heet. Het is niet nodig om een ​​speciaal dieet te volgen, maar u moet grof, gefrituurd, te vettig en gekruid voedsel uitsluiten.

Prognose voor wekedelensarcoom

Als wekedelensarcoom wordt bevestigd, hangt overleving af van de conditie van de patiënt en adequate behandeling. Een vroege behandeling verhoogt de kans op herstel. Als de therapie volgens de nieuwste protocollen wordt uitgevoerd, zal het verwachte effect optimaler zijn.

Met een diagnose van wekedelensarcoom kan de prognose van een 10-jaarsdrempel bij kinderen oplopen tot 70%. De vijfjaarsoverleving is gemiddeld 75% met formaties op de ledematen en in zachte weefsels, op de huid van de romp, van het gezicht - 60%.

het voorkomen

Omdat niemand de goede redenen kent voor het optreden van weke delen sarcoom, zijn er daarom geen speciale preventiemethoden. Het is belangrijk om ongebruikelijke gezondheidsklachten op tijd te detecteren. Als u zich niet goed voelt, moet u onmiddellijk een arts raadplegen voor onderzoek en diagnose. Als er goedaardige weke delen tumoren worden gevonden, moeten deze worden behandeld en naar het account van de apotheek worden gebracht, omdat ze de neiging hebben te degenereren tot kwaadaardige.

Bij de behandeling van oncologie moeten ablastic en antiblastic regels worden gevolgd om tumoren onmiddellijk te verwijderen om herhaling en implantatie van sarcomacellen in de wond te voorkomen. Na verwijdering van het neoplasma moet de wond worden gereinigd van de restanten van tumorcellen, medicijnen worden toegediend, indien nodig elektrocoagulatie. In overleg met de behandelende arts is het mogelijk om de oppervlakkige wonden na de operatie te wassen met bouillons van medicinale kruiden, lotions toe te dienen en smeren met zalven.

Hoe nuttig was het artikel voor jou?

Als u een fout ontdekt, markeer deze dan en druk op Shift + Enter of klik hier. Heel erg bedankt!

Bedankt voor je bericht. We zullen de fout snel oplossen

Wekedelensarcoom

Wekedelensarcoom is een groep kwaadaardige neoplasmen van mesenchymale aard. Van alle kwaadaardige tumoren die bij volwassenen worden aangetroffen, is wekedelensarcoom slechts 1%. De tumor beïnvloedt gelijkelijk vrouwen en mannen, meestal tussen de twintig en vijftig jaar. De samenstelling van de zachte weefsels van de romp en extremiteiten omvat pezen, fasciae, intermusculair en subcutaan vetweefsel, perivasculaire en intramusculaire bindweefsellagen, membranen van perifere zenuwen, dwarsgestreepte spieren en synoviaal weefsel.

De volgende worden onderscheiden: sarcomen;

Verdeling van wekedelensarcoom naar maligniteit:

• Hoge mate van maligniteit. Cellen zijn laag gedifferentieerd, hun snelle actieve verdeling wordt waargenomen. Sarcoom is overvloedig uitgerust met bloedvaten, er zijn veel foci van necrose, bevat weinig stroma en veel tumorcellen

• Lage mate van maligniteit. In dergelijke sarcomen hebben de cellen een lage mitotische activiteit en zijn sterk gedifferentieerd, bevatten veel stroma en weinig tumorcellen. Foci van necrose zijn erg klein, de bloedtoevoer naar de tumor is niet significant.

Wekedelensarcoom - oorzaken

Significante redenen voor de ontwikkeling van wekedelensarcoom zijn nog niet vastgesteld, maar duidden duidelijk een aantal factoren aan die de kans op de ontwikkeling van deze tumor vergroten. Risicofactoren zijn: blootstelling aan verschillende chemische carcinogenen, genetische aanleg, sommige virussen (HIV, herpes-virus), blootstelling aan straling en straling, verminderde immuunbescherming, schadelijke omgevingsfactoren, frequente verwondingen.

Daarnaast kan wekedelensarcoom ontstaan ​​door de aanwezigheid in mensen van ziekten zoals de ziekte van Recklinghausen (neurofibrosarcoom ontwikkelt zich) en de ziekte van Paget (osteosarcoom ontwikkelt zich)

Wekedelensarcoom - symptomen

Zelfs ondanks het feit dat de definitie van "weke delen sarcoom" een hele groep tumoren verbergt, voor allemaal, kunt u nog enkele veelvoorkomende symptomen identificeren:

- Visueel waargenomen neoplasma. Naarmate het vordert, wordt het sarcoom zichtbaar zelfs met het blote oog. Het effect op de nabijgelegen organen wordt waargenomen, wat wordt weerspiegeld in de schending van hun adequate werking.

- Pijnsensaties. Pijn is een zeldzaam eerste symptoom en verschijnt alleen wanneer zenuwvezels worden aangetast door een tumor.

- Vermoeidheid, algemene zwakte

- Snel gewichtsverlies

- De huid boven tumoren kan zweren en hun kleur veranderen

Helaas verschijnen de meeste van de bovenstaande symptomen al in de latere stadia van de ziekte, wanneer kostbare tijd verloren gaat.

Zacht weefsel sarcoom kan zich overal op het lichaam ontwikkelen. Bij ongeveer 50% van de patiënten is het gelokaliseerd op de onderste ledematen en meestal op het femorale deel. Op de bovenste ledematen wordt sarcoom waargenomen bij 25% van de patiënten. De overige gevallen komen voor op het lichaam en zeer zelden op het hoofd.

Zacht weefselsarcoom heeft het uiterlijk van een glad of heuvelachtig geelachtig grijs of witachtig afgerond knooppunt. De consistentie van een neoplasma hangt direct af van de histologische structuur ervan. Sarcoom kan gelei-achtig (myxoma), zacht (angiosarcoma, liposarcoom) en dicht (fibrosarcoom) zijn. Weke delen sarcomen hebben geen echte capsule, maar als ze groeien, perst een kwaadaardig neoplasma de omliggende weefsels, die bijgevolg dichter worden en een valse capsule vormen die de tumor duidelijk van elkaar scheidt.

Meestal komt sarcoom voor in de diepere lagen van de spieren en naarmate het groeit, begint het geleidelijk aan naar het oppervlak van het lichaam te bewegen. Onder invloed van fysiotherapie en blessures is de groei aanzienlijk versneld. Meestal is er een enkele tumor, maar er zijn meerdere laesies mogelijk. Vaak komen ze op een voldoende significante afstand van elkaar voor (kwaadaardige neuromen, meerdere liposarcomen).

De belangrijkste route voor metastase van weke delen sarcomen is de bloedsomloop en de favoriete lokalisatie van metastasen zijn de longen (minder vaak botten en lever). Metastase van het lymfestelsel wordt waargenomen in 8% van de gevallen. De eigenaardigheid van kwaadaardige tumoren van zachte weefsels is het bestaan ​​van een hele groep tumoren, die als het ware een tussenverbinding zijn tussen kwaadaardige en goedaardige tumoren. Deze tumoren keren vaak terug, hebben een infiltrerende lokale recurrente groei, zelden metastaseren (gedifferentieerde fibrosarcomen, embryonale of intermusculaire fibromen en lipomen, desmoïdtumoren van de buikwand), of geven helemaal geen metastase.

Het leidende teken van wekedelensarcoom is het uiterlijk van een klein zwellend of ovaal of afgerond knooppunt. De grootte van de tumor kan variëren van twee tot dertig centimeter. Met een uitgesproken valse capsule zijn de grenzen van de tumor vrij, in het geval van een diepe tumor, zijn de contouren moeilijk te definiëren en zijn ze wazig. De huid verandert gewoonlijk echter niet, met snel groeiende massieve neoplasma's die het oppervlak hebben bereikt, verschijnt een netwerk van uitgebreide saphena-aderen, een lokale temperatuurstijging is aanwezig, ulceratie of infiltratie van de huid kan optreden. Bij palpatie is de tumor inactief. Soms leidt weke delen sarcoom tot een merkbare misvorming van de ledemaat, tijdens bewegingen veroorzaakt het een gevoel van onhandigheid en ernst, maar de functie van de ledemaat is bijna nooit volledig verstoord.

Diagnose van wekedelensarcoom in de vroege stadia is uiterst moeilijk, maar er zijn zogenaamde "alarmen", dankzij de wetenschap dat een persoon onmiddellijk gekwalificeerde hulp kan zoeken. Dus, een vermoeden van de aanwezigheid van sarcoom kan zijn als:

- Geleidelijk toenemende neoplasma verschijnt

- De tumor is bijna onbeweeglijk

- Er verschijnt een tumor die afkomstig is uit de diepe lagen zacht weefsel

- Na een blessure van enkele weken tot twee tot drie jaar treedt zwelling op

Na een bezoek aan een arts, een gespecialiseerde polls, voert een algemeen onderzoek uit en schrijft een bepaald aantal onderzoeken voor: echografie (stelt u in staat om de grootte van de tumor en de mate van betrokkenheid bij het pathologische proces van naburige weefsels te beoordelen), röntgenonderzoek (detecteert een tumor en bepaalt ook de contouren en maten), CT (staat toe laagsgewijze secties van een tumor weergeven en een driedimensionaal model van een tumor simuleren), MRI, scintigrafie, positronemissietomografie

Wekedelensarcoom - behandeling

Behandeling van wekedelensarcoom is altijd complex, bestaat in een brede excisie van een kwaadaardig neoplasma samen met chemotherapie en bestralingstherapie. Het belangrijkste element van radicale behandeling is een operatie, waarvan de diepte en het volume direct afhangen van de locatie en de omvang van de verspreiding van de tumor. Bij het uitvoeren van een standaardbewerking wordt een brede excisie van de formatie in de anatomische zone uitgevoerd. Voor intermusculaire ruimtetumoren, samen met de formatie, worden gebieden van de aangrenzende spieren verwijderd. In het geval van ontkieming van de grote bloedvaten, botten of zenuwstammen door een tumor, evenals in het geval van niet-succesvolle herhaalde bewaaroperaties, wordt de ledemaat geamputeerd. Bovendien worden amputaties toegepast in gevallen van geavanceerde vormen van tumoren, die gepaard gaan met ondraaglijke pijn of gecompliceerd zijn door bloeding en desintegratie.

Radiotherapie wordt gebruikt als een aanvulling op een chirurgische behandeling. Voor formaties van kleine omvang wordt postoperatieve bestraling die het risico van herhaling vermindert getoond. Pre-operatieve bestraling heeft zich ook goed bewezen en wordt gebruikt voor grote tumoren van aanzienlijke omvang, wat het verwijderingsproces aanzienlijk vereenvoudigt. Brachytherapie is een soort bestralingstherapie en wordt gebruikt om de tumor zelf direct te bestralen door de bron te verplaatsen met radioactief materiaal erin. Dankzij deze methode wordt de schade aan naburige weefsels, waargenomen tijdens bestraling op afstand, verschillende keren verminderd.

Chemotherapie bij de behandeling van wekedelensarcoom is de laatste jaren op grote schaal gebruikt. Vanwege de adjuvante chemotherapie na de operatie is het risico op het ontwikkelen van metastasen en recidieven aanzienlijk verminderd. Adriamycin wordt beschouwd als het meest effectieve medicijn (veroorzaakt remissie bij 30% van de patiënten).

Als het weke delen-sarcoom werd ontdekt in de vroege stadia, is de prognose van de behandeling gunstig. Een uitgebreide behandeling maakt het bij 75% van de patiënten mogelijk om een ​​overlevingspercentage van vijf jaar te bereiken. In het geval van de uitgebreide verspreiding van het kwaadaardige proces en het gebruik van agressieve complexe therapie bij deze gelegenheid, overschrijdt het overlevingspercentage na vijf jaar niet meer dan 35%.

Alveolair wekedelensarcoom

Alveolair weke delen sarcoom (alveolaris; Latijns alveolusgat, cel: sarcos van Grieks vlees) is een zeldzame, langzaam groeiende kwaadaardige tumor van zachte weefsels met onbekende etiologie. Beïnvloedt vetweefsel, spieren en zenuwen. Meestal ontwikkelt het zich bij kinderen, maar kan verschijnen bij volwassenen. In tegenstelling tot andere sarcomen kan alveolair sarcoom metastaseren naar de hersenen. Alveolair sarcoom is het minst voorkomende type sarcoom en vertegenwoordigt ongeveer 0,2-1% van het totale aantal tumoren van dit type.

Typische klinische symptomen: een pijnloze formatie op de dij of de bil, kan soms voorkomen op de romp, arm of hoofd. Soms kan een tumor pijn veroorzaken als gevolg van het rekken van omringende weefsels, wat moeilijkheden bij het bewegen kan veroorzaken. Het neoplasma is zacht en groeit langzaam. Bij kinderen verschijnt alveolair sarcoom meestal op het hoofd of de nek en bij volwassenen op de heup of de bil.

Ondanks de relatief trage aard van tumorgroei, ontwikkelt 79% van de patiënten metastasen met een hoge mate van resistentie tegen conventionele chemotherapeutische geneesmiddelen. De ontwikkeling van therapeutisch resistente metastasen verhoogt de mortaliteit.

Klinische manifestaties

Alveolair wekedelensarcoom wordt meestal gepresenteerd als een zachte, pijnloze, langzaam groeiende massa die zelden functionele beperkingen veroorzaakt. Bij volwassenen is het meestal gelokaliseerd in de onderste ledematen en bij kinderen gebeurt het in het hoofd en de nek. De literatuur beschrijft gevallen van alveolair sarcoom in het vrouwelijke geslachtsorgaan, borstklieren, blaas, gastro-intestinale tractus en botten. Deze tumoren worden extreem actief gevoed door de regionale vaten, soms lijkt de tumor op een pulserende tumor.

Vanwege de bijna volledige afwezigheid van symptomen van de ziekte, zoeken veel patiënten onderzoek in een stadium waarin al uitzaaiingen zijn opgetreden: in de longen, botten, het centrale zenuwstelsel of de lever.

Dankzij het onderzoek van het MD Anderson Cancer Center (VS, Texas) werd geconstateerd dat metastasen in de hersenen bijna altijd worden gevonden in combinatie met uitzaaiingen in andere gebieden.

Alveolair sarcoom kan lang onopgemerkt blijven voordat het wordt gediagnosticeerd. Wanneer de tumor groot wordt, begint het druk uit te oefenen op het omliggende weefsel. Symptomen zijn afhankelijk van de locatie van de tumor en kunnen de volgende zijn:

  • Pijnloos zwelling op het been, de bil, nek of borst
  • kreupelheid
  • Verlaagd bewegingsbereik met benen en armen
  • Spierstijfheid

diagnostiek

Nauwkeurige diagnose en juiste behandeling van deze ongebruikelijke tumor vereist een hoog niveau van klinische alertheid. Als klinische of radiologische interpretaties dubbelzinnig zijn, wordt een biopsie gebruikt om alveolair weke delen sarcomen te onderscheiden van arterioveneuze malformatie. Biopsie is de snelste manier om een ​​diagnose te stellen van alveolair weke delen sarcomen: het nemen van kleine monsters van het aangetaste weefsel voor onderzoek onder een microscoop.

Artsen kunnen biopsiemonsters gebruiken om cellen te controleren op chromosomale veranderingen (ongebalanceerde translocatie met betrekking tot chromosoom 17). Als een resultaat wordt het gen ASPSCR1-TFE3 gevormd. Detectie van deze veranderingen bevestigt de diagnose.

Demonstratie van uniforme en sterke nucleaire reactiviteit, die de aanwezigheid en synthese van ASPSCR1-TFE3 bevestigt

Omdat alveolair sarcomen langzaam groeien en meestal geen uitgesproken symptomen veroorzaken, hebben veel mensen lang geen idee van de aanwezigheid van deze tumor.

In de regel ondergaan patiënten gespecialiseerde beeldvormingstechnieken, zoals computertomografie (CT) of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de primaire tumor. CT-scan van de borst wordt meestal uitgevoerd om de aanwezigheid van longmetastasen te bepalen. Magnetic Resonance Imaging toont een hoge intensiteit van het signaal van de tumor op T1- en T2-gewogen beelden.

A: Computertomografie van het hoofd van een 26-jarige vrouw met alveolair weke delen sarcomen en metastasen in het rechter pariëtale bot van de schedel. Epidurale uitbreiding (rode pijl).
B: dezelfde patiënt met metastasen in het linker atrium en de bovenste longader

Aanvullende onderzoeksmethoden kunnen worden voorgeschreven om sarcoom elders in het lichaam te bepalen. Het is vermeldenswaard dat het alveolaire weke delen sarcoom niet naar de lymfeklieren beweegt, maar door het bloed naar de longen of andere delen van het lichaam reist.

Behandeling van alveolair sarcoom

Therapeutische behandeling kan de gecoördineerde inspanningen vereisen van een team van specialisten die gespecialiseerd zijn in de diagnose en behandeling van kanker. Gezien de zeldzaamheid van deze ziekte, wordt aanbevolen om te worden behandeld in speciale centra voor de behandeling van sarcomen.

Specifieke therapeutische procedures en interventies kunnen variëren afhankelijk van vele factoren, zoals lokalisatie, stadium, mate van maligniteit, de aanwezigheid van metastasen, de leeftijd van de patiënt, algemene gezondheid en andere factoren. Beslissingen over het gebruik van specifieke maatregelen moeten door artsen worden genomen na een eerste bespreking met de patiënt van alle voordelen en risico's van behandeling.

Chirurgie is de standaardbehandeling voor alveolair sarcoom. De identificatie van het ASPSCR1-TFE3-gen biedt echter nieuwe mogelijkheden voor behandeling. Onderzoekers onderzoeken gerichte medicijnen die zijn ontworpen om dit abnormale gen te blokkeren.

Gerichte medicijnen hebben minder ernstige bijwerkingen dan traditionele chemotherapie. Er zijn verschillende nieuwe geneesmiddelen die momenteel worden bestudeerd in klinische onderzoeken om alveolair sarcoom te bestrijden:

  • pazopanib
  • aksitinib
  • pembrolizumab
  • tsediranib
  • perifosin
  • sunitinib

Onderzoekers werken aan andere nieuwe methoden voor de behandeling van weke delen sarcomen: angiogenese-remmers blokkeren de groei van bloedvaten in de tumor, nieuwe geneesmiddelen voor chemotherapie, immunotherapie en biologische therapie.

Straling voor en na een operatie wordt vaak gebruikt om de kans op terugval te minimaliseren. Dit kan worden bereikt door de stralingsbundel naar de tumor te richten. Zonder tekenen van metastasen in de longen of in andere delen van het lichaam, wordt chemotherapie niet aanbevolen! Helaas vermindert chemotherapie na een operatie het risico op een tumor niet, zoals kan worden opgemerkt bij borstkanker of darmkanker.

Radicale resectie is de beste behandeling voor lokale ziekte. Ondanks het verschijnen van metastasen

bij 79% van de patiënten is de algehele overleving na 5 jaar 45-88%. Er is geen significante toename in overleving door het gebruik van conventionele chemotherapie bereikt.

vooruitzicht

Alveolair wekedelensarcoom is een zeer zeldzame tumor en het is helaas niet gelukt om grootschalige onderzoeken uit te voeren. De prognose is slecht en de ziekte is vaak dodelijk. Zelfs alveolaire weke delen sarcoom vordert langzaam, het zal fatale gevolgen hebben.

Totale overleving voor alveolair sarcoom: 45-80% tot 20 jaar en 15% na 20 jaar. Kinderen hebben de neiging langer met een tumor te leven dan volwassenen.

Het lage overlevingsniveau kan worden verklaard door het feit dat de ontwikkeling van een tumor niet gepaard gaat met een uitgesproken symptomatologie, terwijl hij tamelijk snel metastaseert naar andere weefsels.

bevindingen

Alveolair wekedelensarcoom is een zeldzaam type wekedelensarcoom dat meestal voorkomt bij baby's. Het wordt gekenmerkt door een onderscheidend histologisch uiterlijk en specifieke moleculair genetische afwijkingen. De voorspelling is slecht. Identificatie van chromosomale translocaties leverde niet alleen belangrijke informatie op over de pathogenese van deze ziekte, maar ook gericht op de ontwikkeling van moleculair gerichte therapie. De resultaten van de meeste bekende onderzoeken maken duidelijk dat de gevoeligheid voor chemotherapie minimaal is en dat resectie een belangrijke rol speelt bij de behandeling van een tumor. Het verschijnen van metastasen op afstand is een vrij algemeen ziektebeeld.

De huidige behandelingsrichtlijnen zijn gebaseerd op zeer beperkte klinische gegevens. Tegelijkertijd zijn nieuwe moleculair gerichte geneesmiddelen: anti-angiogene geneesmiddelen en tyrosinekinaseremmers de meest veelbelovende in de behandeling.

Wie Zijn Wij?

Kanker is een van de gevaarlijkste ziekten van de moderne geneeskunde, hoewel het niet altijd een zin blijkt te zijn. Hij kan en moet winnen. De mogelijkheden van de geneeskunde, met behulp van moderne technologieën, stellen ons in staat om de aanwezigheid van oncologie zelfs in de vroegste fase te bepalen.

Populaire Categorieën