Myeloom - symptomen en prognose van alle stadia van de ziekte

Rustitsky-Kalera of myeloom is een kankeraandoening van de bloedsomloop. Een kenmerkend kenmerk van de ziekte is dat als gevolg van een kwaadaardige tumor in het bloed, het aantal plasmacellen (cellen die immunoglobulinen produceren) toeneemt, waardoor een grote hoeveelheid pathologisch immunoglobuline (paraproteïne) begint te produceren.

Multipel myeloom - wat is het in eenvoudige bewoordingen?

Multipel myeloom is een vorm van myeloom. Een tumor die de plasmacellen infecteert ontstaat in het beenmerg. Myeloom van de botten van de wervelkolom, schedel, bekken, ribben, borst en, minder gebruikelijk, de buisvormige botten van het lichaam, is statistisch vaker voorkomend. Kwaadaardige tumoren (plasmacytomas) bij multipel myeloom grijpen verschillende botten aan en bereiken een diameter van 10-12 cm.

Plasmacellen zijn een onderdeel van het immuunsysteem van het lichaam. Ze produceren specifieke antilichamen die beschermen tegen een specifieke ziekte (die immunoglobuline moet worden geproduceerd, wordt "gevraagd" door speciale geheugencellen). Plasmacellen die zijn geïnfecteerd met een tumor (plasma-myeloomcellen) produceren onregelmatig (beschadigde) immunoglobulines, die het lichaam niet kunnen beschermen, maar zich ophopen in sommige organen en hun werk verstoren. Bovendien veroorzaakt plasmacytoma:

  • vermindering van het aantal rode bloedcellen, bloedplaatjes en witte bloedcellen;
  • verhoogde immunodeficiëntie en verhoogde kwetsbaarheid voor verschillende infecties;
  • verminderde bloedvorming en verhoogde bloedviscositeit;
  • overtreding van mineraal- en eiwitmetabolisme;
  • het verschijnen van infiltraten in andere organen, vooral vaak in de nieren;
  • pathologische veranderingen van botweefsel in het gebied van de tumor - het bot wordt dunner en vernietigd, en wanneer de tumor erdoorheen groeit, dringt het het zachte weefsel binnen.

Oorzaken van Myeloma

De ziekte van Rustitsky-Kalera is onderzocht door artsen, maar er is geen consensus over de redenen voor het voorkomen ervan in medische kringen. Er werd gevonden dat lymfatische virussen van het T- of B-type vaak aanwezig zijn in het lichaam van een zieke persoon en aangezien plasmacellen worden gevormd uit B-lymfocyten, leidt elke verstoring van dit proces tot falen en het begin van de vorming van patho-plasmacellen.

Naast de virale versie is er bewijs dat myeloom ook kan worden veroorzaakt door blootstelling aan straling. Artsen onderzochten de getroffen mensen in Hiroshima en Nagasaki in de explosiezone van de kerncentrale van Tsjernobyl. Bij degenen die een hoge dosis straling ontvingen, bleek dat een hoog percentage gevallen van myeloom en andere aandoeningen de bloedsomloop en lymfatische systemen aantastten.

Onder de negatieve factoren die het risico op myeloom verhogen, noemen artsen:

  • roken - hoe langer de ervaring van de roker en hoe groter het aantal gerookte sigaretten, hoe groter het risico;
  • immunodeficiëntie;
  • toxische effecten op het lichaam;
  • genetische aanleg.

Myeloom - symptomen

Myeloom komt voornamelijk voor op oudere leeftijd, en treft zowel vrouwen als mannen. Ziekte van Rustitsky-Kalera - symptomen en ziektebeeld waargenomen bij patiënten met:

  • schade aan het bloed- en botsysteem;
  • overtreding van metabole processen;
  • pathologische veranderingen in het urinestelsel.

Symptomen van multipel myeloom:

  • de allereerste tekenen van myeloom zijn botpijn (in de wervelkolom, borst, botten van de schedel), spontane fracturen, botmisvormingen en de aanwezigheid van tumorformaties;
  • frequente pneumonie en andere ziekten veroorzaakt door een afname van de immuniteit en beperking van ademhalingsbewegingen veroorzaakt door veranderingen in de botten van de borstkas;
  • dystrofische veranderingen in de spieren van het hart, hartfalen;
  • vergrote milt en lever;
  • myeloma-nefropathie is een aandoening in de nieren met een karakteristieke toename van urine-eiwitten, die nierfalen wordt;
  • normochrome bloedarmoede - een daling van het aantal rode bloedcellen en het hemoglobinegehalte;
  • hypercalciëmie - een verhoogde hoeveelheid calcium in het plasma en in de urine, deze toestand is zeer gevaarlijk, de symptomen ervan - braken, misselijkheid, slaperigheid, verstoring van het vestibulaire apparaat, mentale pathologie;
  • verlaagde niveaus van normaal immunoglobuline;
  • bloedingsstoornissen - bloedingen van slijmvliezen, blauwe plekken, krampen van falangeale slagaders, hemorrhagische diathese;
  • paresthesieën ("kippenvel"), hoofdpijn, slaperigheid, verdoving, convulsies, duizeligheid, doofheid, kortademigheid;
  • in de laatste fasen - gewichtsverlies, koorts, ernstige bloedarmoede.

Vormen van multipel myeloom

Volgens de klinisch-anatomische classificatie van myeloom komen de volgende vormen voor:

  • solitair myeloom - met één tumorlaesie in het bot of de lymfeklier;
  • multiple (gegeneraliseerd) myeloom - met de vorming van verschillende tumorhaarden.

Bovendien kan multipel myeloom zijn:

  • diffuus - in dit geval hebben de pathologische formaties geen grenzen, maar doordringen ze de gehele structuur van het beenmerg;
  • multiple focal - plasmacytoma van het bot ontstaat in beperkte gebieden, en bovendien kunnen tumoren voorkomen in de lymfeklieren, milt.
  • diffuse focale - combinatie van tekenen van diffuus en meervoudig.

Myeloma - Stage

Artsen zijn verdeeld in drie stadia van multipel myeloom, de tweede fase is transitioneel, wanneer de cijfers hoger zijn dan in de eerste, maar lager dan in de derde (meest ernstige):

  1. De eerste fase wordt gekenmerkt door een lage hemoglobineconcentratie tot 100 g / l, normaal calciumniveau, lage concentratie paraproteïnen en Bens-Jones-eiwit, één tumorfocus van 0,6 kg / m², gebrek aan osteoporose en botafwijkingen.
  2. De derde fase wordt gekenmerkt door lage hemoglobineconcentraties tot 85 g / l, bloedcalciumconcentratie boven 12 mg per 100 ml, meerdere tumoren, hoge concentratie paraproteïnen en Bens-Jones-eiwit, totale tumorgrootte 1,2 kg / m² en meer, evident tekenen van osteoporose.

Complicaties van multipel myeloom

Complicaties geassocieerd met de destructieve activiteit van een tumor zijn kenmerkend voor multipel myeloom:

  • ernstige pijn en vernietiging van botten (breuken);
  • nierfalen met de noodzaak van hemodialyse;
  • aanhoudende infectieziekten;
  • ernstige bloedarmoede die transfusies vereist.

Myeloom - Diagnose

Bij de diagnose van myeloom is differentiële diagnose moeilijk, vooral in gevallen waarin er geen duidelijke tumorlaesies zijn. Een patiënt wordt onderzocht door een hematoloog die vermoedt dat er een diagnose van myeloom is, die eerst een onderzoek uitvoert en uitzoekt of er tekenen zijn zoals botpijn, bloedingen of frequente infectieziekten. Verder worden aanvullende studies aangesteld om de diagnose, de vorm en de graad ervan te verduidelijken:

  • algemene bloed- en urineanalyse;
  • röntgenfoto van de borst en het skelet;
  • computertomografie;
  • biochemische bloedtest;
  • coagulatie;
  • studie van het aantal paraproteïnen in het bloed en urine;
  • beenmergbiopsie;
  • onderzoek met de methode van Mancini voor de bepaling van immunoglobulines.

Myeloom - bloedtest

Als u een diagnose van myeloom vermoedt, schrijft de arts algemene en biochemische bloedonderzoeken voor. De volgende indicatoren zijn kenmerkend voor de ziekte:

  • hemoglobine - minder dan 100 g / l;
  • erythrocyten - minder dan 3,7 t / l (vrouwen), minder dan 4,0 t / l (mannen);
  • bloedplaatjes - minder dan 180 g / l;
  • leukocyten - minder dan 4,0 g / l;
  • ESR - meer dan 60 mm per uur;
  • eiwit - 90 g / l en hoger;
  • albumine - 35 g / l en lager;
  • ureum - 6,4 mmol / l en hoger;
  • calcium - 2,65 mmol / l en meer.

Myeloma - X-ray

De belangrijkste fase van de studie in multipel myeloom - X-stralen. De diagnose van multipel myeloomdiagnostiek met radiografie kan volledig bevestigen of achterlaten. Tumorfoci met röntgenstralen zijn duidelijk zichtbaar en bovendien kan de arts de mate van beschadiging en vervorming van botweefsel beoordelen. Diffuse laesies op de röntgenfoto zijn moeilijker te detecteren, dus aanvullende methoden kunnen door de arts worden vereist.

Myeloma - behandeling

Momenteel wordt voor de behandeling van myeloom een ​​geïntegreerde benadering gebruikt, waarbij het overheersende gebruik van geneesmiddelen in verschillende combinaties plaatsvindt. Chirurgische behandeling is vereist om de wervels te fixeren vanwege hun vernietiging. Multipel myeloom - behandeling met medicijnen omvat:

  • gerichte therapie die de synthese van eiwitten stimuleert die leidt tot het gevecht met paraproteïnen;
  • chemotherapie die de groei van kankercellen remt en doodt;
  • immuuntherapie gericht op het stimuleren van zijn eigen immuniteit;
  • corticosteroïdtherapie, versterking van de hoofdbehandeling;
  • behandeling met botweefselversterkende bisfosfonaten;
  • pijntherapie om pijn te verminderen.

Myeloom - klinische richtlijnen

Helaas is het onmogelijk om volledig te herstellen van myeloom, de behandeling is gericht op het verlengen van het leven. Volg hiervoor enkele regels. De diagnose van multipel myeloom - aanbevelingen voor artsen:

  1. Volg zorgvuldig de door de arts voorgeschreven behandeling.
  2. Versterk de immuniteit niet alleen met medicijnen, maar ook met wandelingen, waterprocedures, zonnebaden (gebruik zonnebrandcrème en tijdens de minimale zonneactiviteit - 's ochtends en' s avonds).
  3. Ter bescherming tegen infecties, volg de regels van de persoonlijke hygiëne, vermijd overvolle plaatsen, was uw handen voordat u medicijnen gebruikt, voordat u gaat eten.
  4. Loop niet blootsvoets, vanwege de nederlaag van de perifere zenuwen, het is gemakkelijk om gewond te raken en het niet op te merken.
  5. Controleer het suikerniveau in voedingsmiddelen, omdat sommige geneesmiddelen bijdragen aan de ontwikkeling van diabetes.
  6. Handhaaf een positieve houding, want positieve emoties zijn essentieel voor het verloop van de ziekte.

Chemotherapie voor multipel myeloom

Chemotherapie voor multipel myeloom kan worden gedaan met een of meer geneesmiddelen. Deze behandelingsmethode maakt het mogelijk om in ongeveer 40% van de gevallen volledige remissie te bereiken, gedeeltelijk - bij 50% treden de recidieven van de ziekte echter vaak op, omdat de ziekte vele organen en weefsels beïnvloedt. Plasmocytoom - behandeling met chemotherapie:

  1. In de eerste fase van de behandeling worden chemotherapiedrugs voorgeschreven door een arts in de vorm van tabletten of injecties volgens het schema.
  2. In de tweede fase, als chemotherapie effectief is geweest, wordt een transplantatie van de eigen stamcellen van het beenmerg uitgevoerd - een punctie wordt uitgevoerd, de stamcellen worden geïsoleerd en ze worden teruggebracht.
  3. Tussen de kuren met chemotherapie worden behandelingskuren met alfa-interferon-preparaten uitgevoerd om de verlenging van remissie te maximaliseren.

Multiple myeloma - prognose

Helaas is de prognose bij een diagnose van myeloom teleurstellend - artsen kunnen alleen perioden van remissie verlengen. Vaak sterven patiënten met myeloom aan longontsteking, fatale bloedingen veroorzaakt door bloedingsstoornissen, fracturen, nierfalen en trombo-embolie. Een goede prognostische factor is een jonge leeftijd en de eerste fase van de ziekte, de slechtste prognose is bij mensen ouder dan 65 jaar met bijkomende ziekten van de nieren en andere organen en meerdere tumoren.

Multiple myeloma - levensduur:

  • 1-2 jaar - zonder behandeling;
  • tot 5 jaar - de gemiddelde levensverwachting voor multipel myeloom voor mensen die worden behandeld;
  • tot 10 jaar - levensverwachting met een goede reactie op chemotherapie en ziekten in de gemakkelijke fase;
  • gedurende meer dan 10 jaar kunnen alleen patiënten met één tumorlaesie, succesvol verwijderd door artsen, leven.

Bloedtest myeloom

Myeloma: oorzaken, symptomen en diagnose

Myeloom is een vorm van chronische leukemie, dat wil zeggen een hematopoietische tumor. Het behoort ook tot de subgroep paraproteïnemische hemoblastosis. Synoniemen van de ziekte - plasmacytoma, Rustitsky-Kalera-ziekte. Het wordt gekenmerkt door tumor-vermenigvuldiging van beenmergcellen - plasmacellen - die de botten geleidelijk vernietigen en een gestoorde synthese van immunoglobulinen veroorzaken.

Myeloom is ongeveer een achtste van leukemieën, het zijn voornamelijk mensen van 45-65 jaar (hoewel er op jonge leeftijd gevallen van de ziekte zijn), mannen hebben meer kans om te lijden. Elk jaar wordt deze pathologie gediagnosticeerd bij 3-5 mensen op 100 duizend.

Oorzaken en mechanismen van de ziekte

De oorzaak van de ziekte is onbekend. Er wordt aangenomen dat de basis van de ziekte enkele virussen zijn die, onder normale omstandigheden, geen schade toebrengen aan een persoon en alleen worden geactiveerd onder invloed van ongunstige factoren.

  • fysiek: ioniserende straling, röntgenstralen;
  • chemisch: productie (verven en vernissen); medicijnen (goudzouten, sommige antibiotica);
  • biologisch: virale infecties; darmziekte; tuberculose; spanning;
  • elke chirurgische ingreep.

Onder invloed van virussen die zijn doorgedrongen in de cellen in het beenmerg, vormt lymfoplasmocytische spruit pathologische plasmacellen. Geleidelijk vermenigvuldigen ze en vervangen ze normale bloedcelvoorlopers. Als gevolg hiervan is er een tekort aan rode bloedcellen, leukocyten en bloedplaatjes in het bloed of pancytopenie.

Abnormale plasmacellen scheiden stoffen af ​​die de vernietiging van botweefsel stimuleren. Bovendien synthetiseren ze gemodificeerde immunoglobulinen, met slechts een van de bekende soorten. Zoals u weet, bevatten alle immunoglobulines de zogenaamde lichte keten. Soms scheiden plasmacellen het alleen uit, en deze lichte keten wordt uitgescheiden in de urine - Bens-Jones myeloom ontwikkelt zich.

Het niveau van normale globulines neemt voortdurend af, wat leidt tot de ontwikkeling van infectieuze complicaties.

Wetenschappers hebben vertrouwen in de genetische aanleg voor de ziekte, omdat het vaak familie-gerelateerd is.

classificatie

Onderscheid tussen lokale en diffuse vormen van de ziekte.

Lokaal kan zijn:

Diffuse vorm kan zijn:

  • meerdere focale (foci bevinden zich in verschillende delen van het lichaam, maar het beenmerg wordt niet beïnvloed - bij 13% van de patiënten);
  • diffuus brandpunt (veranderingen in het beenmerg en andere organen - bij 67% van de patiënten);
  • diffuus (alleen het beenmerg wordt aangetast - bij 20% van de patiënten).

Bij 1% van de patiënten worden speciale vormen van de ziekte waargenomen: sclerosering (cicatriciale transformatie van het beenmerg), viscerale (verandering van inwendige organen).

In elke fase van de ziekte kunnen myeloomcellen in het bloed worden gedetecteerd, maar dit is geen verplicht teken van de ziekte.

Symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van twee factoren:

  • tumorcel proliferatie;
  • de uitscheiding van immunoglobulines door deze plasmacellen - speciale eiwitten die lijken op antilichamen.

Bij myeloom neemt het gehalte aan myeloma-immunoglobulinen in het bloed toe, terwijl de concentratie van normale immunoglobulinen afneemt als gevolg van de remming van de functie van normale plasmacellen. Veranderde cellen kunnen IgG afscheiden (bij 46% van de patiënten) of IgA (bij 24% van de patiënten). Deze vormen zijn bijna identiek in manifestaties.

Ongeveer 20% van de patiënten heeft een zogenaamd Bens-Jones-myeloom, nog eens 5% heeft een tumor die IgD afgeeft. Deze twee vormen gaan gepaard met nierschade en hun falen. Een kenmerk van Bens-Jones-myeloom is een significante afgifte van paraproteïnen in de urine, dus het niveau van immunoglobulinen in het bloed kan normaal zijn. Dit maakt de diagnose moeilijk.

In 1% van de gevallen produceert myeloom geen immunoglobulinen. Tegelijkertijd zijn er aanzienlijke problemen bij de diagnose, omdat de diagnose alleen kan worden bevestigd in de studie van het beenmerg, waar ze verhoogde niveaus van plasmacellen vinden.

Tenslotte wordt de IgM-vorm gevonden bij 4% van de patiënten, gecombineerd met pathologie van de lymfeknopen, milt en lijkt op Waldenström macroglobulinemie. De eigenaardigheid van deze vorm is trage progressie, onbeduidende botbeschadiging, goede respons op behandeling, langere levensverwachting van patiënten.

Volgens de totale tumor (tumormassa) zijn er drie varianten van de ziekte:

  • de massa van tumorcellen is minder dan 600 gram: hemoglobine is hoger dan 100 g / l, calcium in het bloed ligt binnen het normale bereik, radiologische indicatoren zijn normaal, lage niveaus van myeloma paraproteïne;
  • tumormassa van 600 tot 1200 g: gemiddelde waarden tussen de eerste en laatste stadia;
  • tumormassa meer dan 1200 g: hemoglobine is minder dan 85 g / l, calcium in het bloed is hoger dan normaal, het proces van vernietiging van botten wordt significant uitgedrukt, hoge concentratie paraproteïnen.

In elke fase zijn de substanden A (de nieren functioneren normaal) en B (nierfalen, het creatinineconcentratie in het bloed is verhoogd) geïsoleerd.

Deze classificatie helpt om de intensiteit van chemotherapie en patiëntstraling te bepalen.

Om de prognose van de ziekte te verduidelijken, is een classificatie nodig afhankelijk van de mate van tumorgroei:

  • geen nieuwe hotspots;
  • nieuwe foci verschijnen geleidelijk in de loop van de jaren;
  • een toename van tumormassa treedt op binnen enkele weken en maanden, ondanks therapie.

symptomen

Jarenlang kan myeloom alleen gepaard gaan met veranderingen in het bloed, zoals een toename van de ESR.

Geleidelijk aan verschijnen er tekenen, waarvan een combinatie myeloma suggereert:

  • botpijn;
  • gewichtsvermindering;
  • koorts;
  • dysproteïnemie in de bloedtest (overtreding van de verhouding van eiwitfracties - albumine en globuline in de richting van een sterke overheersing van de laatste);
  • toename van de bezinkingssnelheid van erytrocyten.

Bovendien klagen patiënten over zwakte, pijn in de gewrichten en wervelkolom, gebrek aan eetlust en frequente fracturen.

Frequente infecties van de luchtwegen - bronchitis, pneumonie, die gepaard gaat met remming van de productie van normale immunoglobulinen - antilichamen. De kans op amyloïdose met letsels van de tong, het hart, de huid en de gewrichten, vergezeld van bloedarmoede, is hoog. Verhoogde bloedviscositeit, die hoofdpijn veroorzaakt.

Bij onderzoek, bleekheid van de huid, verhoogde lichaamstemperatuur, pijn bij het kloppen op de ribben, schedel, wervelkolom, gewrichten worden bepaald. Er is een afname van de groei als gevolg van compressie fracturen van de wervels als gevolg van osteoporose. Er zijn misvormingen van de botten, vergrote lever en milt. In ernstige gevallen ontwikkelt chronisch nierfalen zich met geschikte verschijnselen: intoxicatie, jeuk, oedeem, verhoogde bloeddruk.

diagnostiek

Over het algemeen verhoogde de bloedanalyse de erythrocytensedimentatiesnelheid aanzienlijk, het gehalte aan leukocyten, voornamelijk neutrofielen, afgenomen, het aantal monocyten verhoogd, plasmacellen konden worden gedetecteerd. Bovendien neemt het gehalte aan hemoglobine en erytrocyten af ​​terwijl een normale kleurindex (normochrome anemie) wordt gehandhaafd. Het aantal bloedplaatjes kan ook afnemen.

Als plasmacellen (lymfocyten die immunoglobulinen produceren) in het bloed worden gedetecteerd, is dit geen teken van myeloom, ze kunnen ook worden gedetecteerd bij een gezond persoon.

In de algemene analyse van urine eiwit en cilinders worden gevonden, met aanvullend onderzoek, kan Bens-Jones-eiwit worden bepaald. Met de ontwikkeling van complicaties in de urine vind bloed (met renale bloedingen), leukocyten en bacteriën (met urineweginfectie).

Om de functie van de nieren te bepalen, voorschrijven urine-analyse Zimnitsky, evenals bepalen het dagelijks verlies van eiwit in de urine.

In de biochemische analyse van bloed worden verschillende stoornissen van eiwit- en mineraalmetabolisme bepaald, evenals indicatoren van verminderde nierfunctie: een toename van het totale eiwitgehalte en gamma-globulines, calcium, urinezuur, creatinine en ureum.

Meer dan 15% van de plasmacellen worden gevonden in het myelogram (beenmergpunate), gewijzigde myeloomcellen kunnen worden gedetecteerd, normale hematopoietische cellen worden in een kleiner aantal vertegenwoordigd. Het beenmerg wordt verkregen door sternale punctie (doorboring van het sternum met een speciale dikke naald) of door een trephine-biopsie (waarbij een kolom bestaande uit been- en beenmerg uit het ilium wordt genomen met een speciale trephine).

De diagnose wordt als betrouwbaar beschouwd als de patiënt de volgende twee symptomen heeft:

  • het gehalte aan myelocyten in het beenmerg is meer dan 15%;
  • plasmacelinfiltratie in trepanaat verkregen door trepanobiopsy.

Als er slechts één van de vermelde symptomen is, zijn alle drie de volgende toevoegingen vereist om de diagnose te bevestigen:

  • paraproteïne in het bloed en urine;
  • osteolyse of gegeneraliseerde osteoporose;
  • plasmacellen in het bloed.

Tijdens beenmergpuncties bij 90-96% van de patiënten is er een beeld van buitensporige vermenigvuldiging van myeloomcellen (myeloïde celproliferatie). Echter, met focale laesies van deze veranderingen is dat misschien niet het geval. Daarom sluit het normale beeld van het beenmerg de diagnose niet uit.

Een röntgenonderzoek van de schedel, ribben en wervelkolom. In deze botten onthulden de meeste veranderingen in multipel myeloom. Radiografische symptomen kunnen afwezig zijn met een gegeneraliseerde laesie van het beenmerg. In andere gevallen worden osteoporose (afname in weefselmineraaldichtheid), osteolyse (ontbinding van botweefsel), osteosclerose (verdikking en verlies van botstructuur), pathologische fracturen, evenals kenmerkende "gestempelde" foci van botvernietiging bepaald.

Daarnaast kunnen de volgende studies worden toegewezen:

  • lumbaalpunctie voor vermoedelijke letsels van het centrale zenuwstelsel;
  • echografie van de interne organen, met name de nieren;
  • spiraal-computertomografie, waarmee foci van myeloom kunnen worden gevonden;
  • magnetische resonantie beeldvorming, waarbij een gedetailleerd driedimensionaal beeld van de tumor en de omliggende weefsels wordt gevormd;
  • elektrocardiografie, het detecteren van hartritmestoornissen bij amyloïdose;
  • biopsie van de huid of het slijmvlies om paraproteïne-afzettingen te detecteren.

Bij myeloom kan jodium-bevattend contrast niet worden gebruikt, omdat het de nierfunctie bij dergelijke patiënten onomkeerbaar kan beschadigen door het te combineren in een onoplosbaar complex met paraproteïnen.

De differentiaaldiagnose wordt uitgevoerd met lymfoom, osteomyelitis, evenals met ziekten die gepaard gaan met osteoporose:

behandeling

Bij het detecteren van een vroeg stadium van het myeloom worden patiënten geobserveerd, die alleen met de groei van de tumormassa beginnen aan een intensieve behandeling.

  • beenmergtransplantatie (bij ouderen is er een risico op ernstige complicaties, daarom wordt het zelden uitgevoerd, hoewel de methode volledige genezing mogelijk maakt);
  • chemotherapie - het gebruik van geneesmiddelen die de vermenigvuldiging van tumorcellen onderdrukken;
  • stralingsbehandeling van grote knopen die het ruggenmerg samenpersen of fracturen in gevaar brengen, voornamelijk in hoge doses;
  • Na een kuur met chemotherapie worden anabole steroïden, calcitonine, vitamine D, bisfosfonaten, die botweefsel herstellen, voorgeschreven;
  • antibiotica voor infectieuze complicaties;
  • behandeling van nierfalen;
  • chirurgische behandeling van fracturen;
  • transfusie van bloed en bestanddelen daarvan bij ernstige bloedarmoede (hemoglobineniveau lager dan 60-70 g / l);
  • fysiotherapie en fysieke activiteit mogelijk voor de patiënt.

Therapie voor nierfalen, de meest voorkomende complicatie van multipel myeloom:

  • beperking van eiwitten in de voeding;
  • veel water drinken;
  • diuretica;
  • geneesmiddelen die het creatininegehalte in het bloed verlagen;
  • chelatoren;
  • hemodialyse sessies;
  • niertransplantatie.

Ziektepreventie is niet ontwikkeld.

Complicaties en prognose

Bij myeloom zijn de volgende complicaties mogelijk:

  • botbreuken als gevolg van hun vernietiging;
  • compressie van het ruggenmerg met een grote tumorplaats met verminderde functie van de overeenkomstige organen;
  • longontsteking, pyelonefritis en andere infectieuze complicaties, die de directe doodsoorzaak van patiënten zijn;
  • bloedarmoede en bloeden, tot hemorragisch syndroom en bloeden uit de maag, darmen, baarmoeder, neus;
  • paraproteïnemiek coma - een onomkeerbare disfunctie van de hersenen als gevolg van inweking met myeloom immunoglobulinen;
  • chronisch nierfalen.

In de beginfase van de ziekte, als de tumor niet groeit, kan de levensverwachting in jaren worden gemeten. Als myeloom begint te groeien, zelfs tegen de achtergrond van tijdige behandeling, is de gemiddelde levensverwachting 2-2,5 jaar (van enkele maanden tot 10 jaar).

Welke arts moet contact opnemen

Vaak wordt myeloom gesuggereerd door een huisarts bij het onderzoeken van een bloedtest, maar in het algemeen wordt deze ziekte behandeld door een hematoloog. Daarnaast, bij de ontwikkeling van complicaties bij de behandeling van een patiënt, een orthopedist-traumatoloog (voor fracturen), een nefroloog (voor nierfalen), een longarts (voor longontsteking), een neuroloog (voor schade aan het zenuwstelsel) zijn betrokken.

Bekijk populaire artikelen

Myeloom: symptomen, behandeling en prognose, bloedtest, foto, laboratoriumdiagnose

Myeloma heeft veel synoniemen. In de speech van specialisten kan worden verwezen naar gegeneraliseerde plasmacytoma, reticuloplasma-cytose, de ziekte van Rustitsky-Kaler of myelomatose. De meest gebruikte termen zijn myeloom en myeloom.

Omdat het een type hemoblastosis is, is myeloom een ​​kwaadaardige tumor die wordt gekenmerkt door de versnelde groei van plasmacellen - cellen die paraproteïne produceren (een abnormaal eiwit).

De mutatie die deze cellen trof, leidt tot het feit dat hun aantal in de weefsels van het beenmerg en in het bloed gestaag groeit. Dienovereenkomstig groeit de hoeveelheid paraproteïne die door hen wordt gesynthetiseerd.

De foto toont een beenmerg uitstrijkje met multipel myeloom en zonder

Het belangrijkste criterium voor myeloom maligniteit is het aantal getransformeerde plasmacellen dat vele malen hoger is dan normaal.

In tegenstelling tot oncologische ziekten met een duidelijke lokalisatie (bijvoorbeeld darm- of ovariumtumoren), wordt myeloom gekenmerkt door de aanwezigheid van kankercellen in verschillende inwendige organen tegelijk, omdat ze zich samen met de bloedstroom kunnen verspreiden.

  • Myeloom ontstaat wanneer de processen van juiste ontwikkeling en transformatie van B-lymfocyten worden verstoord in cellen van het immuunsysteem - plasmacellen. In dit geval is de synthese van door hen geproduceerde immunoglobulinen (antilichamen die helpen bij het vernietigen van pathogene virussen en bacteriën) onvermijdelijk verstoord.
  • Myeloom is een kwaadaardige tumor die wordt gevormd door het voortdurend vermenigvuldigen van monoklonale plasmacellen, die niet alleen niet sterven, maar paraproteïnen zijn, en ongecontroleerd delen en synthetiseren. Penetrerend (infiltrerend) in weefsels en inwendige organen, paraproteïnen voorkomen hun normale werking.
  • Myeloom ontstaat voornamelijk bij volwassen (meer dan veertig) en oudere patiënten. Voor jongeren is deze ziekte niet typerend. Hoe ouder de patiënt, des te groter is het risico op myeloom, en het treft mannen vaker dan vrouwen.
  • Myeloomgroei is extreem langzaam. Het moment van de vorming van de eerste plasmacellen in de weefsels van het beenmerg en het begin van de vorming van tumor-foci kan twee en zelfs drie decennia verdelen. Maar nadat de klinische manifestaties van multipel myeloom zullen worden gevoeld, begint het dramatisch te groeien. Twee jaar later sterft de overgrote meerderheid van de patiënten aan talrijke complicaties die zich hebben ontwikkeld in die organen en systemen die werden beïnvloed door paraproteïnen.

De basis voor de classificatie van myeloomziekte zijn de klinische en anatomische kenmerken van de aanwezigheid van plasmacellen in beenmergweefsels, evenals de specificiteit van hun cellulaire samenstelling. De verdeling van myelomen in solitair en meervoudig hangt af van hoeveel organen of botten door een tumor worden beïnvloed.

  • Solitair myeloom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van slechts één tumorlaesie, die zich bevindt in de lymfeknoop of in het bot dat beenmerg heeft.
  • Meervoudige myelomen beïnvloeden altijd verschillende botten die beenmerg bevatten. Het myeloom treft meestal het beenmergweefsel van de wervels, schouderbladen, vleugels van het Ilium, ribben, botten van de schedel. Kwaadaardige tumoren worden vaak gevormd in het centrale deel van de buisvormige botten van de bovenste en onderste ledematen. Even kwetsbaar zijn de milt en de lymfeklieren.

Afhankelijk van de locatie van plasmacellen in het beenmerg, zijn myelomen:

  • diffuus brandpunt;
  • diffuse;
  • meerdere focale.

Met de celsamenstelling van myeloom kun je ze indelen in:

  • plazmotsitarnye;
  • plazmoblastnye;
  • polymorphocellular;
  • kleine cel.

oorzaken van

Zoals de meeste kankers, zijn de ware oorzaken van multipel myeloom nog niet vastgesteld. De aard en omvang van de impact van pathogene factoren op de transformatie van beschadigde cellen is ook weinig bestudeerd.

Artsen suggereren dat de belangrijkste oorzaken van multipel myeloom kunnen worden overwogen:

  • Genetisch bepaalde aanleg. Deze ziekte treft vaak zeer naaste familieleden (ze lijden vaak aan identieke tweelingen). Alle pogingen om oncogenen te identificeren die de ontwikkeling van de ziekte provoceren zijn nog niet succesvol geweest.
  • Het langetermijneffect van chemische mutagenen (als gevolg van inademing van kwikdamp en insecticiden voor huishoudelijk gebruik, asbest en van benzeen afgeleide stoffen).
  • De impact van alle soorten ioniserende straling (protonen en neutronen, ultraviolette straling, röntgenstralen en gammastralen). Onder de Japanse bevolking die de tragedie van Hiroshima en Nagasaki heeft overleefd, is myeloom zeer gewoon.
  • De aanwezigheid van chronische ontsteking die een langdurige immuunrespons van de patiënt vereist.

podium

De omvang van de laesie en de ernst van de cursus laten ons toe om drie stadia van myeloom te onderscheiden. In de eerste fase past het tumorproces in de volgende parameters:

  • Het bloed bevat voldoende calcium.
  • De hemoglobineconcentratie is hoger dan 100 g / l.
  • Er zitten wat meer paraproteïnen in het bloed.
  • Bens-Jones-eiwit in de urine is aanwezig in een zeer kleine concentratie (niet meer dan 4 g per dag).
  • De totale massa van het myeloom bedraagt ​​niet meer dan 600 g per vierkante meter.
  • Er zijn geen tekenen van osteoporose in de botten.
  • De tumorlaesie bevindt zich slechts in één bot.

De derde fase van myeloom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van de volgende parameters:

  • Het hemoglobinegehalte in het bloed is minder dan 85 g / l.
  • Het calciumgehalte in 100 ml bloed is hoger dan 12 mg.
  • Tumorlaesies namen drie botten (of meer) op.
  • Het bloed bevat een zeer hoog gehalte aan paraproteïnen.
  • Zeer hoog (meer dan 112 g per dag) is de concentratie van Bens-Jones-eiwit.
  • De totale massa van kankerweefsels is meer dan 1,2 kg.
  • Röntgenfoto toont de aanwezigheid van osteoporose in de aangedane botten.

De tweede graad van myeloom, die hoger is dan bij de eerste, maar niet de derde bereikt, stelt de arts bij uitzondering vast.

Orgaan schade en symptomen

Myeloom beïnvloedt voornamelijk het immuunsysteem, nier- en botweefsel.

Symptomen worden bepaald door het stadium van de ziekte. In eerste instantie kan het asymptomatisch zijn.

Met een toename van het aantal kankercellen manifesteert myeloom zich door de volgende symptomen:

  • Met pijnlijke botpijn. Kankercellen leiden tot de vorming van holtes in botweefsel.
  • Pijn in de hartspier, pezen en gewrichten, veroorzaakt door de depositie van paraproteïnen daarin.
  • Pathologische fracturen van de wervels, dijbeen en ribben. Vanwege het grote aantal lege ruimtes worden de botten zo kwetsbaar dat ze zelfs kleine ladingen niet kunnen weerstaan.
  • Verminderde immuniteit. Een aangetast beenmerg produceert een zodanig klein aantal leukocyten dat het lichaam van de patiënt zichzelf niet kan beschermen tegen de effecten van pathogene microflora. Als gevolg hiervan lijdt de patiënt aan eindeloze bacteriële infecties - otitis, bronchitis en keelpijn.
  • Hypercalciëmie. De vernietiging van botweefsel leidt tot calcium in het bloed. Tegelijkertijd ontwikkelt de patiënt constipatie, misselijkheid, buikpijn, zwakte, emotionele stoornissen en lethargie.
  • Myeloma-nefropathie - een schending van de goede werking van de nieren. Overmatig calcium leidt tot de vorming van stenen in de nierkanalen.
  • Bloedarmoede. Beschadigd beenmerg produceert minder rode bloedcellen. Dientengevolge neemt ook de hoeveelheid hemoglobine, die verantwoordelijk is voor de levering van zuurstof aan de cellen, af. Zuurstofgebrek van cellen manifesteert zich in sterke zwakte, verminderde aandacht. Bij de geringste inspanning begint de patiënt te lijden aan hartkloppingen, hoofdpijn en kortademigheid.
  • In strijd met de bloedstolling. Bij sommige patiënten neemt de plasmaviscositeit toe, waardoor zich spontaan hechtende rode bloedcellen bloedstolsels kunnen vormen. Andere patiënten bij wie het bloedbeeld drastisch is afgenomen, hebben vaak last van nasale en tandvleesbloedingen. Wanneer de haarvaatjes bij dergelijke patiënten worden beschadigd, treden subcutane bloedingen op, die zich uiten in de vorming van een groot aantal blauwe plekken en kneuzingen.

Laboratoriumdiagnose

De diagnose van multipel myeloom begint met een voorlopig medisch onderzoek. Bij het verzamelen van de geschiedenis vraagt ​​de specialist de patiënt uitgebreid over de bestaande klachten en kenmerken van het ziektebeeld en niet te vergeten om het tijdstip van verschijnen te verduidelijken.

Dit wordt gevolgd door het stadium van verplichte sondering van pijnlijke delen van het lichaam met een reeks verhelderende vragen over de vraag of er sprake is van een toename van pijn en of het aanwezig is in andere delen van het lichaam.

Na het verzamelen van anamnese en het komen tot de conclusie over de mogelijkheid van multipel myeloom, schrijft de specialist een aantal van dergelijke diagnostische tests aan de patiënt voor:

  • Röntgenfoto van de borst en het skelet.

De foto toont een röntgenfoto van een armbeen met multipel myeloom.

  • Magnetische resonantie en computertomografie (spiraal).
  • Aspiratie van het beenmergweefsel dat nodig is om een ​​myelogram te maken.
  • Laboratoriumanalyse van urine (Zimnitsky en General). De analyse van Zimnitsky stelt ons in staat de dagelijkse dynamiek van het eiwitverlies in de urine op te sporen. Een urinetest voor bens-jones-eiwit wordt uitgevoerd om de juistheid van de diagnose te waarborgen, omdat de urine van een gezond persoon deze niet bevat.
  • Bens-Jones-eiwitten kunnen ook worden gedetecteerd tijdens de immuno-elektroforese-procedure.

Bloedonderzoek

  • Om de algemene toestand van het hematopoëtische systeem te beoordelen, wordt een algemene analyse van 1 ml bloed uit een ader of een vinger uitgevoerd. De aanwezigheid van multipel myeloom zal wijzen op: verhoogde ESR, een significante afname van hemoglobine, rode bloedcellen, reticulocyten, bloedplaatjes, leukocyten en neutrofielen, maar het niveau van monocyten zal verhoogd zijn. De toename van de totale hoeveelheid eiwitten wordt bereikt door het gehalte aan paraproteïnen.
  • Om het functioneren van individuele systemen en organen te beoordelen, voert u biochemische analyse uit van bloed uit een ader. De diagnose myeloom bevestigt een complex van indicatoren in het bloed, waaronder: een verhoogd niveau van totaal eiwit, ureum, creatinine, urinezuur, calcium, met een afname van het albumine-gehalte.

Behandelmethoden

  • De belangrijkste behandeling voor myeloom is chemotherapie, wat neerkomt op het nemen van hoge doses cytotoxische geneesmiddelen.
  • Na effectieve chemotherapie worden patiënten getransplanteerd met donor- of eigen stamcellen.
  • Bij een lage werkzaamheid van chemotherapie worden bestralingstherapiemethoden gebruikt. Blootstelling aan radioactieve straling geneest de patiënt niet, maar kan gedurende enige tijd zijn toestand aanzienlijk verlichten, bovendien door de duur van zijn leven te verlengen.
  • Pijnlijke pijn in de botten wordt verlicht met pijnstillers.
  • Infectieziekten worden behandeld met hoge doses antibiotica.
  • Hemostatische middelen (zoals Vicasolum en Etamzilat) zullen helpen bij het omgaan met bloedingen.
  • Van tumoren die in de inwendige organen knijpen, van de hand doen door een operatie.

Stamceltransplantatie

Als chemotherapie succesvol is, wordt de patiënt zijn eigen stamcellen getransplanteerd. Voor de verzameling van beenmerg perforeren. Nadat ze stamcellen hebben geïsoleerd, worden ze opnieuw in het lichaam van de patiënt geplaatst. Met deze manipulatie is het mogelijk om een ​​stabiele remissie te bereiken, waarbij de patiënt zich gezond voelt.

Dieet eten

  • Het dieet voor multipel myeloom moet laag eiwit zijn. De dagelijkse hoeveelheid verbruikt eiwit mag niet hoger zijn dan 60 g.
  • In extreem kleine hoeveelheden moet je bonen, linzen, erwten, vlees, vis, noten, eieren eten.
  • Alle andere producten, goed waargenomen door de patiënt, kunnen veilig worden opgenomen in het dieet.

Moderne behandelmethoden kunnen de levensduur van een patiënt met multipel myeloom bijna vijf jaar verlengen (in zeer zeldzame gevallen tot tien). Met de volledige afwezigheid van therapeutische hulp, kan hij niet langer dan twee jaar leven.

De levensverwachting van patiënten hangt alleen af ​​van hun gevoeligheid voor de effecten van cytotoxische geneesmiddelen. Als cytostatica geen positief therapeutisch effect hebben op de patiënt (artsen noemen dit primaire weerstand), kan hij niet meer dan een jaar leven.

Als de behandeling met cytotoxische geneesmiddelen langdurig wordt uitgevoerd, kan de patiënt acute leukemie ontwikkelen (de incidentie van dergelijke gevallen is tot 5%). Gevallen van de ontwikkeling van acute leukemie bij patiënten die een dergelijke behandeling niet hebben gekregen, zijn uiterst zeldzaam.

Een andere factor die de levensverwachting van patiënten beïnvloedt, is het stadium van de diagnose van de ziekte. De oorzaken van sterfgevallen kunnen zijn:

  • progressieve tumor zelf (myeloom);
  • bloedvergiftiging (sepsis);
  • beroerte;
  • hartinfarct;
  • nierfalen.

Over de symptomen van myelomatose zal deze video vertellen:

Beoordeel dit artikel: (Nog geen beoordelingen)

Bloed telt voor multipel myeloom

Myeloïde leukemie is een kwaadaardige degeneratie van beenmergstamcellen, die verantwoordelijk is voor de productie van bloedlichaampjes - rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes. Met myeloïde leukemie (leukemie, bloedleukemie), produceert het beenmerg ontploffing, onrijpe cellen, die geleidelijk normaal gevormde elementen uit de bloedbaan verdringen.

De ziekte is overwegend chronisch en treft vooral volwassenen. Voor de diagnose is het noodzakelijk om een ​​bloedtest uit te voeren voor myeloïde leukemie. Omdat er in verschillende stadia van de ziekte aanzienlijke veranderingen in de samenstelling van het bloed zijn, is het nodig om meerdere keren tests uit te voeren. Als u myeloïde leukemie vermoedt, raden artsen regelmatige onderzoeken aan.

redenen

Myeloïde leukemie is het resultaat van mutatie van bloedleukocyten in het beenmerg. De abnormale cel verliest zijn vermogen om normaal te functioneren en begint spontaan te delen. Kankercellen, vermenigvuldigend, geleidelijk aan het vervangen van gezonde. Als gevolg hiervan treden ernstige bloedingen en bloedarmoede op en verliest het lichaam zijn bescherming tegen infecties. Leukemiecellen komen de lymfeklieren binnen, werken samen in de tumor en provoceren pathologische processen.

Het mechanisme voor de vorming van myeloïde leukemie

De oorzaak van myeloom kan bestaan ​​uit radioactieve straling of blootstelling aan kankerverwekkende stoffen, waaronder medicijnen, verfoplosmiddelen, middelen om knaagdieren en insecten te bestrijden.

Erfelijke factoren bij leukemie, zoals bij andere ziekten, komen voor. In families waar familieleden ziek worden met multipel myeloom is de kans op ziekte bij nakomelingen groot. Het is niet de ziekte zelf die wordt overgedragen op kinderen, maar een aanleg ervoor.

Er is een hypothese over de infectieuze etiologie van de ziekte. In dit geval zijn de race en de woonplaats van de persoon van belang.

diagnostiek

Een voorlopige diagnose van myeloïde leukemie wordt gemaakt op basis van de resultaten van een algemene bloedtest, een standaard diagnostische procedure voor elke ziekte. De arts moet worden gewaarschuwd door de toename van het aantal leukocyten.

Het ontcijferen van een bloedtest voor myeloom moet allereerst rekening houden met het aantal leukocyten en hun verhouding met de berekening van de leukocytformule. Bij het berekenen van de leukocytenformule is er een verschuiving naar links, het verschijnen van promyelocyten. Het percentage basofielen en eosinofielen neemt toe, de ESR in het bloed neemt toe. Het aantal bloedplaatjes is normaal of licht verhoogd. Waargenomen symptomen van bloedarmoede in milde vorm.

Als myeloïde leukemie vordert, veranderen de resultaten van bloedtesten. Daarom is het noodzakelijk om het bloedonderzoek voor myeloïde leukemie na een tijdje te herhalen. Onderzoeksresultaten laten een sterke anemie zien, vormgegeven elementen verkleinen en vervormen, (anisocytose en poikilocytose), het aantal leukocyten neemt vele malen toe in vergelijking met eerdere resultaten. Het aantal ontploffingscellen bereikt 15%. Het gehalte aan basofielen en erlinofielen overtreft de norm. Alkalische fosfatase wordt geblokkeerd in neutrofielen.

Symptomen geassocieerd met myeloïde leukemie zijn leverproblemen, die worden bevestigd door een toename van de activiteit van serumenzymen - alanine-aminotransferase en alkalische phsphatase.

symptomen

Symptomen van myeloïde leukemie zijn:

  • Botpijn Pijnlijke dijbeenderen, ruggengraat, bekken, rib;
Pijn in de botten en de wervelkolom
  • Pathologische fracturen;
  • Hypercalciëmie. Het manifesteert zich door braken, misselijkheid, obstipatie, polyurie. Hersenaandoeningen kunnen voorkomen, een persoon valt in lethargie of aan wie;
  • Nierziekte. Nefropathie komt tot uiting in de vorm van een toename van het calcium- en urinezuurgehalte in het bloed, het verschijnen van eiwit in de urine;
  • Bloedarmoede normochromisch. De kleurindicator van bloed is normaal, de ESR neemt sterk toe;
  • osteoporose;
  • Knijpen in het ruggenmerg met spinale tumoren. Gemanifesteerd in de vorm van rugpijn, verergerd door hoesten, niezen. Overtreding van de blaas en darmen.;
  • Bescherming tegen bacteriële infecties. Geassocieerd met een verzwakt immuunsysteem;
  • Bloedingen. Bloeden van de neus, baarmoeder, tandvlees, onderhuidse bloeding.

Voorbereiding voor analyse

De regels voor bloeddonatie voor de algemene analyse voorzien niet in specifieke voorbereidingsregels. Het is bekend om een ​​bloedtest voor chronische myeloïde leukemie te doen. Bloed wordt 's morgens op een lege maag gegeven om "interferentie" te voorkomen die de resultaten vervormt. Zorg op de dag voor het doneren van bloed voor zware lichamelijke inspanning. Het is hoogst onwenselijk, drie dagen voor de procedure, het gebruik van vet en gefrituurd voedsel. Als aan deze voorwaarden wordt voldaan, zal de diagnostische bloedtest voor myeloïde leukemie uiterst informatief zijn.

Bloed wordt uit een ader of een vinger genomen. Veneus bloed is meer geconcentreerd dan capillair, dus sommige artsen hebben zo'n analyse nodig voor analyse.

Het ontcijferen van de resultaten van myeloïde leukemie duurt twee dagen vanaf het moment dat de resultaten worden geaccepteerd voor verwerking. Als het lab overbelast is met werk, kan het resultaat later worden verkregen.

Huidige bloedtesten voorzien in het nemen van beenmergmonsters voor cytogenetische analyse van het femur. Monsters worden genomen door biopsie of aspiratie. Leer de chromosomen. Aangetaste cellen bevatten een abnormaal 22 chromosoom. Om abnormale chromosomen te detecteren, wordt een polymerasekettingreactie gebruikt.

behandeling

Kwaliteitsanalyse is de sleutel tot een succesvolle therapie. De keuze van de behandelmethode en de intensiteit van de aanbevolen procedures zijn afhankelijk van de fase van de ziekte. Bij sommige patiënten met myeloomziekte wordt een toenemende progressie van het proces in de loop van de jaren en geen antitumorbehandeling vereist, waargenomen.

Bij patiënten met metastasen wordt lokale bestralingstherapie gebruikt. Gebruik bij de langzame ontwikkeling van myeloïde leukemie afwachtende tactieken.

Lokale radiotherapie

Als de pijn toeneemt, wat de groei van de tumor aangeeft, worden cytostatica voorgeschreven. De duur van de behandeling, onder voorbehoud van de aanwezigheid van positieve resultaten, duurt maximaal twee jaar.

Behandel behandeling, profylactische complicaties. Voor de verlichting van hypercalciëmie worden corticosteroïden gebruikt tegen de achtergrond van zwaar drinken. Geneesmiddelen gebruiken om nierziekte en osteoporose te behandelen.

vooruitzicht

Myeloom in de trage fase is geen indicatie voor onmiddellijke behandeling. De noodzaak om met de therapie te beginnen is het verschijnen van paraproteïne in het bloed, verdikking van het bloed of een afname van de viscositeit, de aanwezigheid van bloeding, pijn in botten, breuken, hypercalciëmie, nierschade, compressie van het ruggenmerg, infectieuze complicaties.

Knijpen in het ruggenmerg vereist chirurgische behandeling, evenals lokale bestraling. Fracturen van de botten vereisen orthopedische fixatie.

In sommige gevallen, als radiotherapie niet is geïndiceerd, wordt cytotoxische behandeling gebruikt. In dit geval moet in gedachten worden gehouden dat secundaire myeloïde leukemie een bijwerking kan worden.

Indien onbehandeld, leven myeloompatiënten maximaal twee jaar. Volledige genezing van myeloom is een kwestie van de toekomst.

Moderne behandelmethoden kunnen het destructieve effect van de ziekte op het lichaam vertragen en de specifieke symptomen bestrijden.

Myeloma (plasmacytoma) - oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling en prognose.

Manifestaties van multipel myeloom: botpijn, pathologische fracturen, trombose en bloeding. De beginfasen van plasmacytoma zijn asymptomatisch en worden bij toeval gedetecteerd: op röntgenfoto's of met een significante toename van het eiwit in de urine.

Lokalisatie. De tumor wordt voornamelijk gevormd in de platte botten (schedel, ribben, bekken, schouderblad) en in de wervels. Rond de kwaadaardige cellen verschijnen holtes met gladde randen. Dit is het resultaat van lysis (ontbinding) van botweefsel door osteoclasten - speciale cellen die verantwoordelijk zijn voor de vernietiging van oude botcellen.

De oorzaken van myeloom zijn niet volledig begrepen. De ziekte komt vooral voor bij mensen die aan straling worden blootgesteld.

Statistics. Myeloom is de meest voorkomende ziekte bij plasmaceltumoren: 1% van alle kankers en 10% van bloedkanker. Elk jaar wordt multipel myeloom gevonden bij 3 personen per 100 duizend inwoners. Incidestatistieken zijn hoger bij mensen met een zwarte huid. De meeste gevallen zijn mannen ouder dan 60 jaar. Mensen jonger dan 40 jaar zijn uiterst zeldzaam.

Plasmacellen of plasmacellen zijn cellen die antilichamen produceren om immuniteit te verschaffen. In feite zijn dit witte bloedcellen geproduceerd uit B-lymfocyten. Ze worden gevonden in het rode beenmerg, lymfeklieren, darmen en amandelen. Bij gezonde mensen vormen plasmacellen 5% van alle beenmergcellen. Als hun aantal de 10% heeft overschreden, spreekt dit al over de ontwikkeling van de ziekte.

Functies van plasmacellen - de productie van antilichamen, immunoglobulinen, het verstrekken van immuniteit in vloeistoffen (bloed, lymfe, speeksel). Plasmacellen zijn eencellige klieren die honderden immunoglobulinen per seconde produceren.

Hoe worden plasmacellen gevormd? Dit proces bestaat uit verschillende stappen:

  • De voorlopers van plasmacellen - B-lymfocyten worden gevormd uit stamcellen in de lever en het beenmerg. Het komt voor in de embryonale periode, vóór de geboorte van het kind.
  • B-lymfocyten met bloedtoevoer naar lymfeklieren en milt, lymfoïde weefsel van de darm, waar hun rijping plaatsvindt.
  • Hier ontmoet B-lymfocyt een antigeen (onderdeel van een bacterie of een virus). Andere immuuncellen worden bemiddelaars in dit proces: monocyten, macrofagen, histiocyten en dendritische cellen. Vervolgens zal een B-lymfocyt immunoglobulinen produceren om slechts één antigeen te neutraliseren. Bijvoorbeeld het griepvirus.
  • V-lymfocyt is geactiveerd - begint antilichamen af ​​te scheiden. In dit stadium verandert het in een immunoblast.
  • Immunoblast actief verdeeld - gekloond. Het vormt veel identieke cellen die dezelfde antilichamen kunnen afscheiden.
  • Als resultaat van de laatste differentiatie worden gekloonde cellen getransformeerd in identieke plasmacellen of plasmacellen. Ze produceren immunoglobulinen en beschermen het lichaam tegen vreemde antigenen (virussen en bacteriën).
In een van de stadia van rijping van B-lymfocyten treedt een storing op en in plaats van het plasmacyte wordt een myeloomcel gevormd die kwaadaardige eigenschappen heeft. Alle myeloomcellen zijn afkomstig van een enkele gemuteerde cel die verschillende keren is gekloond. De ophoping van deze cellen wordt plasmacytoma genoemd. Dergelijke tumoren kunnen zich vormen in de botten of spieren, ze zijn enkelvoudig (solitair) of meervoudig. Een kwaadaardige cel vormt zich in het beenmerg en groeit uit in botweefsel. Daar zijn myeloomcellen actief verdeeld, hun aantal neemt toe. Ze gaan meestal niet in het bloed, maar scheiden een groot deel van het pathologische immunoglobuline paraproteïne af. Dit is een pathologisch immunoglobuline dat niet deelneemt aan de immuunafweer, maar wordt gedeponeerd in de weefsels en kan worden gedetecteerd door bloedonderzoek. Eenmaal in het botweefsel beginnen myeloomcellen te interageren met hun omgeving. Ze activeren osteoclasten die kraakbeen en botweefsel vernietigen en holtes vormen. Myeloomcellen scheiden ook speciale eiwitmoleculen uit - cytokinen. Deze stoffen vervullen een aantal functies:
  • Stimuleer de groei van myeloomcellen. Hoe meer myeloomcellen in het lichaam, hoe sneller nieuwe foci van de ziekte verschijnen.
  • Remming van immuniteit, waarvan de taak is de vernietiging van tumorcellen. Het resultaat is frequente bacteriële infecties.
  • Activeer osteoclasten die botten vernietigen. Dit leidt tot botpijn en pathologische fracturen.
  • Stimuleer de groei van fibroblasten die fibrose en elastine afscheiden. Dit verhoogt de viscositeit van bloedplasma en veroorzaakt bloeduitstortingen en bloedingen.
  • Veroorzaak de groei van levercellen - hepatocyten. Dit verstoort de vorming van protrombine en fibrinogeen, wat leidt tot een afname van de bloedstolling.
  • Het eiwitmetabolisme schenden (vooral met Bens-Jones-myeloom), wat nierbeschadiging veroorzaakt.
De ziekte is langzaam. Vanaf het moment van verschijnen van de eerste myeloomcellen tot de ontwikkeling van een levendig klinisch beeld, gaat 20-30 jaar voorbij. Echter, nadat de eerste symptomen van de ziekte zijn opgetreden, kan het binnen twee jaar fataal zijn als de juiste behandeling niet is voorgeschreven. De oorzaken van multipel myeloom worden niet volledig begrepen. Er bestaat geen ondubbelzinnige mening onder artsen die een B-lymfocytenmutatie in een myeloomcel provoceert.

Wie heeft een verhoogd risico op het ontwikkelen van multipel myeloom?

  • Men. Myeloom ontwikkelt zich wanneer het niveau van mannelijke geslachtshormonen afneemt met de leeftijd. Vrouwen worden veel minder vaak ziek.
  • Leeftijd 50-70 jaar. Mensen onder de 40 vormen slechts 1% van de patiënten. Dit wordt verklaard door het feit dat met de leeftijd de immuniteit zwakker is en kankercellen vernietigt.
  • Genetische aanleg. Bij 15% van de patiënten lijden familieleden ook aan deze vorm van leukemie. Deze functie wordt veroorzaakt door een mutatie van het gen dat verantwoordelijk is voor de rijping van B-lymfocyten.
  • Obesitas is een overtreding van het metabolisme, vermindert de immuniteit en creëert aandoeningen voor het ontstaan ​​van kwaadaardige cellen.
  • Stralingsblootstelling (vereffenaars van het ongeluk in Tsjernobyl, mensen die bestraling ondergaan) en langdurige blootstelling aan gifstoffen (asbest, arseen, nicotine). Deze factoren verhogen de kans op mutatie tijdens plasmacelvorming. Als gevolg hiervan wordt het een myelomacel, die aanleiding geeft tot een tumor.
Wanneer plasmacytoma voornamelijk de botten, nieren en het immuunsysteem beïnvloedt. Symptomen van multipel myeloom hangen af ​​van het stadium van tumorontwikkeling. Bij 10% van de patiënten produceren de cellen geen paraproteïnen en is de ziekte asymptomatisch. Hoewel er niet veel kwaadaardige cellen zijn, manifesteert de ziekte zich niet. Maar geleidelijk neemt hun aantal toe en vervangen ze normale beenmergcellen. Tegelijkertijd komt een groot aantal paraproteïnen in de bloedbaan terecht, die het lichaam nadelig beïnvloeden.

  • Botpijn Onder invloed van myeloomcellen worden in de botholten gevormd. Botweefsel is rijk aan pijnreceptoren en bij geïrriteerde pijn ontwikkelt zich pijn. Het wordt sterk en acuut als het perioste wordt beschadigd.
  • Pijn in het hart, gewrichten, spierpezen zijn geassocieerd met de depositie van pathologische eiwitten in hen. Deze stoffen verstoren het functioneren van organen en irriteren gevoelige receptoren.
  • Pathologische fracturen. Onder invloed van kwaadaardige cellen in de botten ontstaan ​​holtes. Osteoporose ontwikkelt zich, het bot wordt fragiel en breekt zelfs bij een lichte belasting. Fracturen van het femur, ribben en wervels komen het vaakst voor.
  • Verminderde immuniteit. De functie van het beenmerg is verminderd: het produceert onvoldoende witte bloedcellen, wat leidt tot remming van de afweer van het lichaam. Het aantal normale immunoglobulinen in het bloed neemt af. Vaak zijn er bacteriële infecties: otitis, tonsillitis, bronchitis. Ziekten zijn langdurig en moeilijk te behandelen.
  • Hypercalciëmie. Van het vernietigde botweefsel komt een grote hoeveelheid calcium in het bloed. Dit gaat gepaard met obstipatie, buikpijn, misselijkheid, het vrijkomen van grote hoeveelheden urine, emotionele stoornissen, zwakte, lethargie.
  • Verminderde nierfunctie - myelomaleefropathie vanwege het feit dat calcium wordt afgezet in de nierkanalen in de vorm van stenen. Ook lijden de nieren aan een overtreding van het eiwitmetabolisme. Paraproteïnen (eiwitten geproduceerd door kankercellen) komen binnen via het nierfilter en worden afgezet in de tubuli van de nefronen. Tegelijkertijd krimpt de nier (nefrosclerose). Bovendien is de uitstroom van urine uit de nieren verstoord. De vloeistof stagneert in de nierbekertjes en het bekken, terwijl het parenchym van het orgel atrofieert. Bij myeloma-nefropathie is er geen oedeem, de bloeddruk is niet verhoogd.
  • Anemie, overwegend normochromisch - een kleurindex (de verhouding van hemoglobine tot het aantal rode bloedcellen) blijft normaal 0,8 -1,05. Wanneer schade aan het beenmerg de productie van rode bloedcellen vermindert. Tegelijkertijd neemt de concentratie van hemoglobine in het bloed evenredig af. Omdat hemoglobine verantwoordelijk is voor het transport van zuurstof, voelen de cellen zuurstofverbranding bij bloedarmoede. Dit manifesteert zich door vermoeidheid, verminderde concentratie. Wanneer de belasting optreedt kortademigheid, hartkloppingen, hoofdpijn, bleekheid van de huid.
  • Bloedstollingsstoornissen. De plasmaviscositeit neemt toe. Dit leidt tot spontane verlijming van erytrocyten in de vorm van muntkolommen, die de vorming van bloedstolsels kunnen veroorzaken. Een lager aantal bloedplaatjes (trombocytopenie) leidt tot spontaan bloeden: neus en tandvlees. Als de kleine haarvaatjes beschadigd zijn, gaat het bloed onder de huid - kneuzingen en kneuzingen worden gevormd.
  1. Geschiedenis verzamelen. De arts analyseert hoe lang pijn in de botten, gevoelloosheid, vermoeidheid, zwakte, bloeding, bloeding. Het houdt rekening met de aanwezigheid van chronische ziekten en slechte gewoonten. Op basis van de resultaten van laboratorium- en instrumentele onderzoeken, wordt een diagnose gesteld, de vorm en het stadium van het myeloom bepaald en de behandeling voorgeschreven.
  2. Inspectie. Identificeert externe symptomen van multipel myeloom:
    • tumoren in verschillende delen van het lichaam, voornamelijk op de botten en spieren.
    • bloedingen als gevolg van een bloedingsstoornis.
    • bleke huid is een teken van bloedarmoede.
    • snelle pols - een poging van het hart om te compenseren voor het ontbreken van hemoglobine door versneld werk.
  3. Algemene bloedtest. Laboratoriumonderzoek, waarmee de algemene toestand van het hematopoietische systeem, de bloedfunctie en de aanwezigheid van verschillende ziekten kunnen worden beoordeeld. Bloedafname wordt 's ochtends op een lege maag uitgevoerd. Neem voor onderzoek 1 ml bloed uit een vinger of uit een ader. Een laboratoriumassistent onderzoekt een druppel bloed onder een microscoop, er zijn automatische analysers.

    Over myeloom toon de volgende indicatoren:

    • ESR-toename - meer dan 60-70 mm / uur
    • het aantal rode bloedcellen is verminderd - mannen minder dan 4 10 ^ 12 cellen / l, vrouwen minder dan 3,7 10 ^ 12 cellen / l.
    • verminderd aantal reticulocyten - minder dan 0,88% (van 100% rode bloedcellen)
    • verlaagd aantal bloedplaatjes - minder dan 180 10 ^ 9 cellen / l.
    • het aantal leukocyten is verminderd - minder dan 4 10 ^ 9 cellen / l.
    • neutrofieleniveau verlaagd - minder dan 1500 in 1 μl (minder dan 55% van alle leukocyten)
    • verhoogde niveaus van monocyten - meer dan 0,7 10 ^ 9 (meer dan 8% van alle leukocyten)
    • verminderd hemoglobine - minder dan 100 g / l
    • 1-2 plasmacellen kunnen in het bloed worden gedetecteerd.
    Vanwege de remming van de bloedvormende functie van het beenmerg, neemt het aantal bloedcellen (erytrocyten, bloedplaatjes, leukocyten) af. De totale hoeveelheid eiwit neemt toe als gevolg van paraproteïnen. Een hoog niveau van ESR geeft de aanwezigheid van kwaadaardige pathologie aan.
  4. Biochemische analyse van bloed stelt u in staat om het werk van individuele organen en systemen te evalueren door de aanwezigheid van een stof in het bloed.

    Bloed wordt 's morgens op een lege maag ingenomen, vóór medicatie en andere onderzoeken (röntgenfoto's, MRI's). Bloed wordt uit een ader gehaald. In het laboratorium worden chemische reagentia aan de bloedbuizen toegevoegd, die reageren met de te bepalen stoffen. Myeloomziekte wordt bevestigd door:

    • toename van het totale eiwit - meer dan 90-100 g / l
    • albumine verminderde minder dan 38 g / l
    • verhoogde calciumspiegels - meer dan 2,75 mmol / liter.
    • urinezuur nam toe - mannen boven 416,5 μmol / l, vrouwen boven 339,2 μmol / l
    • creatinine verhoogd - mannen boven 115 μmol / l, vrouwen boven 97 μmol / l
    • ureumniveau verhoogd - meer dan 6,4 mmol / l
    Geïdentificeerde afwijkingen duiden op een toename van het bloedeiwit als gevolg van pathologische paraproteïnen die worden uitgescheiden door myeloomcellen. Hoge niveaus van urinezuur en creatinine duiden op nierbeschadiging.
  5. Myelogram (trepanobiopsy) - de studie van de structurele kenmerken van beenmergcellen. Met behulp van een speciaal apparaat - een trephine of een naald van I.A. Kassirsky wordt een lekke band (punctie) van het sternum of ilium gemaakt. Een monster van beenmergcellen wordt verwijderd. Uit het resulterende parenchym wordt een uitstrijkje gemaakt en de kwalitatieve en kwantitatieve samenstelling van de cellen, hun types, verhouding, mate van rijping worden bestudeerd onder een microscoop.

    Resultaten in multipel myeloom:

    • een groot aantal plasmacellen - meer dan 12%. Dit geeft hun abnormale verdeling en de waarschijnlijkheid van oncologische veranderingen aan.
    • cellen met een grote hoeveelheid cytoplasma worden gedetecteerd, die intens gekleurd zijn. In het cytoplasma kan vacuolen aanwezig zijn. In nucleair chromatine is een kenmerkend patroon dat op een wiel lijkt merkbaar. Deze cellen zijn niet typisch voor het beenmerg van een gezond persoon.
    • onderdrukking van normale bloedvorming
    • groot aantal onrijpe atypische cellen
    Veranderingen duiden erop dat de normale werking van het beenmerg is verminderd. De functionele cellen worden vervangen door kwaadaardige plasmacellen.
  6. Laboratoriummarkers van multipel myeloom Voor het onderzoek wordt 's morgens bloed uit een ader genomen. In sommige gevallen kan urine worden gebruikt. In het serum worden paraproteïnen gedetecteerd die door myeloomcellen worden uitgescheiden. Deze gemodificeerde immunoglobulinen worden niet gedetecteerd in het bloed van gezonde mensen.

    Paraproteïnen worden gedetecteerd door immunoelektroforese. Bloed wordt toegevoegd aan de agar-gel. De anode en de kathode zijn verbonden met de tegenoverliggende gebieden van de schuif, gevolgd door elektroforese. Onder invloed van een elektrisch veld bewegen en vestigen antigenen (plasmaproteïnen en paraproteïnen) zich op glas in de vorm van karakteristieke bogen - een smalle strook monoklonaal eiwit. Voor een betere visualisatie en gevoeligheid wordt een kleurstof en serum met antigenen aan de gel toegevoegd.

    Afhankelijk van de variant onthult myeloma:

    • paraproteïne klasse IgG
    • paraproteïne klasse IgA
    • paraproteïne klasse IgD
    • paraproteïne IgE-klasse
    • bèta-2-microglobuline
    Deze analyse wordt beschouwd als de meest gevoelige en nauwkeurige studie om multipel myeloom te bepalen.
  7. Urinalyse - een laboratoriumonderzoek naar urine, waarbij de fysisch-chemische eigenschappen van urine worden bepaald en de sedimenten onder de microscoop worden onderzocht. Voor onderzoek is het noodzakelijk om het gemiddelde deel van de ochtendurine te verzamelen. Dit wordt gedaan na het wassen van de geslachtsorganen. Binnen 1-2 uur moet de urine in het laboratorium worden afgeleverd, anders vermenigvuldigen de bacteriën zich en worden de resultaten van de analyse vervormd.

    Wanneer myeloom in de urine wordt gedetecteerd:

    • het verhogen van de relatieve dichtheid - in de urine bevat een groot aantal moleculen (voornamelijk eiwitten)
    • de aanwezigheid van rode bloedcellen
    • verhoogd eiwitgehalte (proteïnurie)
    • urinecilinders zijn aanwezig
    • Bens-Jones-eiwit (paraproteïne-fragmenten) - meer dan 12 g / dag (precipiteert bij verhitting)
    Veranderingen in urine duiden op nierbeschadiging door paraproteïnen en een verstoord eiwitmetabolisme in het lichaam.
  8. X-ray of bones methode van röntgenonderzoek van botten. Het doel is om gebieden van botschade te identificeren en de diagnose van "myeloom" te bevestigen. Om een ​​volledig beeld te krijgen van de omvang van de laesie, maak foto's van de voor- en zijprojectie.

    Veranderingen op röntgenfoto's bij multipel myeloom:

    • tekenen van focale of diffuse osteoporose (verlaagde botdichtheid)
    • "Lekkende schedel" - ronde brandpunten van vernietiging in de schedel
    • humerus - openingen in de vorm van honingraten of "zeepbellen"
    • ribben en schouderbladen hebben gaten "mot-gegeten" of "geponst"
    • wervels worden gecomprimeerd en ingekort. Ze nemen de vorm aan van "viswervels"

    Tijdens radiografie is het gebruik van contrastmiddelen verboden. Omdat jodium, dat daar deel van uitmaakt, een onoplosbaar complex vormt met eiwitten die worden uitgescheiden door myeloomcellen. Deze stof beschadigt de nieren aanzienlijk.

  9. Spiral computed tomography (CT) is een onderzoek gebaseerd op een reeks röntgenstralen vanuit verschillende invalshoeken. Op basis daarvan vormt de computer gelaagde "sneden" van het menselijk lichaam.
    • foci van botvernietiging
    • weke delen tumoren
    • misvorming van botten en wervels
    • ruggenmerginbreuk door wervelfractuur
    Tomografie helpt alle letsels in de botten te identificeren en de prevalentie van multipel myeloom te schatten.
Voor de behandeling van multipel myeloom worden verschillende methoden gebruikt:
  • chemotherapie - behandeling met toxines die schadelijk zijn voor myeloomcellen
  • beenmerg of stamceltransplantatie
  • bestralingstherapie - behandeling van afzonderlijke plasmacellen met ioniserende straling
  • chirurgische behandeling - verwijdering van beschadigd bot in enkele plasmacellen
Chemotherapie is de belangrijkste behandeling voor enkele en meerdere plasmacellen. Monochemotherapie - behandeling met een enkel chemotherapeutisch medicijn.

Wie Zijn Wij?

Eierstokkanker leidt tot de doodsoorzaken van kanker van de vrouwelijke geslachtsorganen. In de derde fase in de verwaarloosde staat voor de meeste vrouwen eindigt de ziekte in de dood.

Populaire Categorieën