myeloma

Als myeloom bloedziekte vordert, treedt vernietiging van plasmacellen op in het beenmerg, die muteren en een kwaadaardige aard krijgen. De ziekte behoort tot paraproteïnemische leukemie, heeft de tweede naam "Kanker van het bloed". Van nature wordt het gekenmerkt door een tumorneoplasma, waarvan de omvang in elk stadium van de ziekte toeneemt. De diagnose is moeilijk te behandelen, kan resulteren in een onverwachte dood.

Wat is multipel myeloom

Deze abnormale toestand genaamd "Rustitsky-Kalera-ziekte" verkort de levensverwachting. In het pathologische proces komen kankercellen in de systemische circulatie en dragen ze bij tot de intensieve productie van de pathologische immunoglobuline - paraproteïnen. Deze specifieke eiwitten, omgezet in amyloïden, worden in de weefsels afgezet en verstoren het werk van zulke belangrijke organen en structuren als de nieren, gewrichten en het hart. De algemene toestand van de patiënt hangt af van de mate van ziekte, het aantal kwaadaardige cellen. Voor diagnose vereist differentiële diagnose.

Solitaire plasmacytoma

Plasma-celkanker van dit type onderscheidt zich door één focus van pathologie, die gelokaliseerd is in het beenmerg en de lymfeklier. Voor een juiste diagnose van multipel myeloom is het noodzakelijk om een ​​reeks laboratoriumtests uit te voeren om de verspreiding van meerdere foci uit te sluiten. Als de symptomen van myeloma-botlaesies vergelijkbaar zijn, is de behandeling afhankelijk van het stadium van het pathologische proces.

Multipel myeloom

Met deze pathologie worden verschillende beenmergstructuren tegelijkertijd foci van de pathologie, die snel vordert. De symptomen van multipel myeloom zijn afhankelijk van het stadium van de laesie en voor de duidelijkheid kunt u de onderstaande thematische foto's bekijken. Bloedmyeloom beïnvloedt de weefsels van de wervels, schouderbladen, ribben, vleugels van het darmbeen en de botten van de schedel die tot het beenmerg behoren. Met dergelijke kwaadaardige tumoren is de klinische uitkomst voor de patiënt niet optimistisch.

podium

Progressieve Bens-Jones-myeloom in alle stadia van de ziekte vormt een ernstige bedreiging voor het leven van de patiënt, dus een tijdige diagnose is 50% van de geslaagde behandeling. Artsen onderscheiden 3 stadia van myeloompathologie, waarbij de uitgesproken symptomen van de ziekte alleen maar toenemen en toenemen:

  1. De eerste fase. Overtollig calcium heerst in het bloed, een onbeduidende concentratie van paraproteïnen en eiwitten in de urine, de hemoglobine-index bereikt 100 g / l, er zijn tekenen van osteoporose. Het centrum van een pathologische, maar vordert.
  2. De tweede fase. Laesies worden meervoudig, de concentratie van paraproteïnen en hemoglobine neemt af, de massa van kankerweefsels bereikt 800 g. Er is één metastase.
  3. Derde fase. Osteoporose vordert in de botten, er zijn 3 of meer foci in de botstructuren, de concentratie van eiwit in de urine en bloedcalcium is gemaximaliseerd. Hemoglobine neemt pathologisch af tot 85 g / l.

redenen

Myeloom van de botten vordert spontaan en de artsen slaagden er niet in de etiologie van het pathologische proces tot het einde te bepalen. Eén ding is bekend: mensen na blootstelling aan straling behoren tot een risicogroep. Statistieken meldt dat het aantal patiënten na blootstelling aan een dergelijke pathogene factor aanzienlijk is toegenomen. Volgens de resultaten van langdurige therapie is het niet altijd mogelijk om de algemene toestand van de klinische patiënt te stabiliseren.

Symptomen van multipel myeloom

Bij botlaesies ontwikkelt de patiënt eerst bloedarmoede van onverklaarbare ethologie, die niet gecorrigeerd kan worden, zelfs niet na een therapeutisch dieet. De kenmerkende symptomen zijn uitgesproken pijn in de botten, het is mogelijk dat een pathologische fractuur optreedt. Andere veranderingen in het algemene welzijn met de progressie van myeloom worden hieronder weergegeven:

  • veelvuldig bloeden;
  • verminderde bloedstolling, trombose;
  • verminderde immuniteit;
  • myocardiale pijn;
  • verhoogd eiwit in de urine;
  • instabiliteit van de temperatuur;
  • nierfalen syndroom;
  • verhoogde vermoeidheid;
  • ernstige symptomen van osteoporose;
  • wervelfracturen in gecompliceerde klinische beelden.

diagnostiek

Aangezien de ziekte aanvankelijk asymptomatisch is en niet tijdig wordt gediagnosticeerd, hebben artsen al complicaties van myeloom, vermoedens van nierfalen, vastgesteld. De diagnose omvat niet alleen een visueel onderzoek van de patiënt en palpatie van de zachte botstructuren, maar vereist ook een klinisch onderzoek. Dit is:

  • radiografie van de borst en het skelet om het aantal tumoren in het bot te bepalen;
  • beenmerg aspiratie biopsie om te controleren op de aanwezigheid van kankercellen bij myeloom;
  • trephine biopsie - een studie van compacte en sponsachtige substantie genomen uit het beenmerg;
  • myelogram is nodig voor differentiële diagnose, als een informatieve invasieve methode;
  • cytogenetisch onderzoek van plasmacellen.

Behandeling van multipel myeloom

Wanneer ongecompliceerde klinische beelden van chirurgische methoden worden gebruikt: transplantatie van donor- of eigen stamcellen, sterk gedoseerde chemotherapie met behulp van cytostatica, bestralingstherapie. Hemosorptie en plasmaforese zijn geschikt voor hyperviscosesyndroom, uitgebreide nierbeschadiging, nierfalen. Medicamenteuze therapie met een duur van enkele maanden voor myeloma pathologie omvat:

  • pijnstillers om pijn op het gebied van botten te elimineren;
  • penicilline-antibiotica voor herhaalde intraveneuze en intraveneuze infectieuze processen;
  • hemostatica voor het omgaan met hevige bloedingen: Vikasol, Etamzilat;
  • cytostatica om tumormassa's te verminderen: melfalaan, cyclofosfamide, chlorbutine;
  • glucocorticoïden in combinatie met zwaar drinken om de concentratie van calcium in het bloed te verminderen: Alkeran, Prednisolon, Dexamethason.
  • immunostimulantia die interferon bevatten, als de ziekte gepaard ging met een afname van de immuniteit.

Als, naarmate de kwaadaardige tumor groeit, er een verhoogde druk is op naburige organen en hun daaropvolgende disfunctie, besluiten de artsen om dringend een dergelijke pathogene tumor met behulp van chirurgische methoden te elimineren. De klinische uitkomst en potentiële complicaties na de operatie zijn mogelijk het meest onvoorspelbaar.

Voeding voor myeloom

Om de herhaling van de ziekte te verminderen, moet de behandeling op het juiste moment plaatsvinden en moet een dieet worden opgenomen in het complexe schema. Om aan dergelijke voeding te voldoen is het hele leven nodig, vooral tijdens de volgende exacerbatie. Hier zijn de waardevolle aanbevelingen van specialisten op het gebied van plasmacytosisdieet:

  • eiwitinname tot een minimum beperken - niet meer dan 60 g eiwit per dag is toegestaan;
  • uitsluiten van het dagelijkse rantsoen van voedingsmiddelen zoals bonen, linzen, erwten, vlees, vis, noten, eieren;
  • geen voedsel te eten, waardoor de patiënt acute allergische reacties kan ontwikkelen;
  • neem regelmatig natuurlijke vitamines, volg intensieve vitaminetherapie.

myeloma

Bij multipel myeloom accumuleren de veranderde plasmacellen in het beenmerg en in de botten en de vorming van normale bloedcellen en de structuur van het botweefsel wordt aangetast.

Wat is multipel myeloom?

Dit is een tumoraandoening die het gevolg is van bloedcellen in het plasma (een subtype van leukocyten, dat wil zeggen witte bloedcellen). Bij een gezond persoon zijn deze cellen betrokken bij de processen van immuunbescherming en produceren ze antilichamen. Myeloom wordt ook wel myeloom genoemd. Soms hoor je myeloom van de botten, myeloom van de wervelkolom, nier of bloed, maar dit zijn niet precies de juiste namen. Myeloom is een ziekte van het hematopoietische systeem en botten.

Myeloom classificatie

De ziekte is heterogeen, je kunt de volgende opties selecteren:

Monoklonale gammopathie van onduidelijke genese is een groep ziekten waarbij een overmatige hoeveelheid B-lymfocyten (dit zijn bloedcellen die betrokken zijn bij immuunreacties) van één type (kloon) abnormale immunoglobulinen produceren van verschillende klassen die zich in verschillende organen ophopen en hun werk verstoren (vaak nier lijden).

lymfoplasmacytisch lymfoom (of non-Hodgkin-lymfoom), waarbij een zeer groot aantal gesynthetiseerde klasse M-immunoglobulinen de lever, milt, lymfeknopen beschadigen.

plasmacytoma is van twee typen: geïsoleerd (alleen van invloed op het beenmerg en botten) en op extramedullaire cellen (accumulatie van plasmacellen vindt plaats in zachte weefsels, bijvoorbeeld in de amandelen of sinussen). Geïsoleerd plasmacytoma van de botten wordt in sommige gevallen multipel myeloom, maar niet altijd.

Multipele myeloom is goed voor maximaal 90% van alle gevallen van de ziekte en treft meestal verschillende organen.

asymptomatisch (smeulend, asymptomatisch myeloom)

myeloom met bloedarmoede, nieren of botschade, d.w.z. met symptomen.

ICD-10 myeloma-code: C90.

Stadia van multipel myeloom

De stadia worden bepaald afhankelijk van de hoeveelheid beta-2-microglobuline en albumine in het serum.

Stadium 1-myeloom: het gehalte aan beta-2-microglobuline is minder dan 3,5 mg / l en het albumine-gehalte is 3,5 g / dl of meer.

Stadium 2-myeloom: beta-2-microglobuline varieert tussen 3,5 mg / l en 5, 5 mg / l, of het albuminegehalte is lager dan 3,5, terwijl beta-2-microglobuline lager is dan 3,5.

Stadium 3-myeloom: het gehalte aan beta-2-microglobuline in serum is meer dan 5,5 mg / l.

Oorzaken en pathogenese van multipel myeloom

De oorzaken van myeloom zijn onbekend. Er zijn een aantal factoren die het risico op ziek worden vergroten:

Age. Tot 40 jaar wordt myeloom bijna nooit ziek, na 70 jaar is het risico op het ontwikkelen van de ziekte aanzienlijk toegenomen

Mannen worden vaker ziek dan vrouwen

Mensen met een zwarte huid hebben twee keer zoveel kans op myeloom als Europeanen of Aziaten.

Beschikbare monoklonale gammopathie. Bij 1 op de 100 mensen transformeert gammapathy in multipel myeloom.

Familiegeschiedenis van myeloom of gammapathie

Pathologie van immuniteit (HIV of het gebruik van geneesmiddelen die de immuniteit onderdrukken)

Blootstelling aan straling, pesticiden, meststoffen

Onder normale omstandigheden produceert het beenmerg een strikt gedefinieerd aantal B-lymfocyten en plasmacellen. Bij myeloom is hun productie uit de hand gelopen, het beenmerg is gevuld met abnormale plasmacellen en de vorming van normale witte bloedcellen en rode bloedcellen is verminderd. Tegelijkertijd produceren deze cellen in plaats van antilichamen die nuttig zijn bij het bestrijden van infecties eiwitten die de nieren kunnen beschadigen.

Symptomen en tekenen van multipel myeloom

Tekenen die myeloma kunnen helpen vermoeden:

Pijn in de botten, vooral in de ribben en de wervelkolom

Pathologische botbreuken

Frequente, terugkerende gevallen van infectieziekten

Ernstige zwakte, constante vermoeidheid

Bloeden van het tandvlees of de neus, bij vrouwen - zware menstruatie

Hoofdpijn, duizeligheid

Misselijkheid en braken

Diagnose van multipel myeloom

Het kan moeilijk zijn om een ​​diagnose te stellen, omdat bij myeloom er geen duidelijke tumor is die kan worden opgemerkt en soms gaat de ziekte zonder enige symptomen voort.

De diagnose van multipel myeloom wordt meestal gedaan door een hematoloog. Tijdens het interview identificeert de arts de belangrijkste symptomen van de ziekte bij deze patiënt, ontdekt hij of er bloedingen zijn, pijn in de botten, frequente verkoudheden. Dan zijn aanvullende studies nodig om een ​​juiste diagnose te stellen en het stadium van de ziekte te bepalen.

Een bloedtest op myeloom duidt vaak op een verhoging van de viscositeit van het bloed en een toename van de bezinkingssnelheid van de erytrocyten (ESR). Het aantal bloedplaatjes en erytrocyten, hemoglobine, wordt vaak verminderd.

In de resultaten van bloedtesten voor elektrolyten zijn calciumwaarden vaak verhoogd; volgens biochemische analyse is de hoeveelheid totaal eiwit verhoogd, markers van nierdisfunctie worden bepaald - hoge aantallen ureum, creatinine.

Een bloedtest voor paraproteïne wordt uitgevoerd om het type en de hoeveelheid abnormale antilichamen (paraproteïnen) te bepalen.

In de urine wordt vaak pathologisch eiwit (Bens-Jones-eiwit), de monoklonale lichte keten van immunoglobuline, geïdentificeerd.

Röntgenfoto's van de botten (schedel, wervelkolom, femorale en bekkenbotten) vertonen letsels die kenmerkend zijn voor myeloom.

Beenmergpunctie is het meest accurate diagnostische hulpmiddel. Een stukje beenmerg wordt met een dunne naald genomen, meestal wordt een punctie in het borstbeen of de bekkenbodem gemaakt. Vervolgens wordt het resulterende materiaal bestudeerd onder een microscoop in het laboratorium voor gedegenereerde plasmacellen en voert een cytogenetisch onderzoek uit om veranderingen in de chromosomen te detecteren.

Computertomografie, magnetische resonantie beeldvorming, PET-scan kan gebieden van beschadiging in de botten identificeren.

Manieren om multipel myeloom te behandelen

Momenteel worden verschillende behandelingsmethoden gebruikt, allereerst medicamenteuze therapie, waarbij de geneesmiddelen in verschillende combinaties worden gebruikt.

Gerichte therapie met het gebruik van geneesmiddelen (bortezomib, carfilzomib (niet geregistreerd in Rusland), die, vanwege het effect op de eiwitsynthese, de dood van plasmacellen veroorzaken.

Therapie met biologische geneesmiddelen, zoals thalidomide, lenalidomide, pomalidomide, stimuleert zijn eigen immuunsysteem om tumorcellen te bestrijden.

Chemotherapie met cyclofosfamide en melfalan, die de groei remmen en leiden tot de dood van snelgroeiende tumorcellen.

Corticosteroïdentherapie (aanvullende behandeling die het effect van basismedicijnen verbetert).

Bisfosfonaten (pamidronaat, zoledroninezuur) worden voorgeschreven om de botdichtheid te verhogen.

Pijnstillers, waaronder narcotische analgetica, worden gebruikt voor ernstige pijn (een veel voorkomende klacht bij multipel myeloom) en chirurgische methoden en bestralingstherapie worden gebruikt om de toestand van de patiënt te verlichten.

Chirurgische behandeling is bijvoorbeeld vereist voor het fixeren van de wervels met behulp van platen of andere inrichtingen, aangezien de vernietiging van het botweefsel, inclusief de wervelkolom, optreedt.

Na chemotherapie worden beenmergtransplantaties vaak uitgevoerd, waarbij autologe beenmergstamceltransplantatie de meest effectieve en veilige is. Voor de uitvoering van deze procedure, uitgevoerd de verzameling van stamcellen van het rode beenmerg. Vervolgens wordt chemotherapie voorgeschreven (meestal met hoge doses antikankermedicijnen), die de kankercellen vernietigt. Na afloop van de volledige behandelingskuur wordt een operatie uitgevoerd om eerder verzamelde monsters te transplanteren, en als resultaat beginnen normale rode beenmergcellen te groeien.

Sommige vormen van de ziekte (voornamelijk "smeulend" myeloom) vereisen geen dringende en actieve behandeling. Chemotherapie veroorzaakt ernstige bijwerkingen en in sommige gevallen zijn complicaties en de effecten op het beloop van de ziekte en de prognose van asymptomatisch "smeulend" myeloom twijfelachtig. Voer in dergelijke gevallen regelmatig een onderzoek uit en bij de eerste tekenen van een acute start van de behandeling. Het plan van controlestudies en de regelmaat van hun gedrag wordt door de arts individueel bepaald voor elke patiënt, en het is erg belangrijk om deze voorwaarden en alle aanbevelingen van de arts in acht te nemen.

Complicaties van multipel myeloom

Ernstige pijn in de botten, waarbij de aanstelling van effectieve pijnstillers vereist is

Nierfalen met hemodialyse

Frequente infectieziekten, incl. longontsteking (longontsteking)

Verdunnende botten met fracturen (pathologische fracturen)

Bloedarmoede die bloedtransfusies vereist

Prognose voor multipel myeloom

Bij "gloeiend" myeloom kan de ziekte decennialang niet toenemen, maar regelmatige observatie door een arts is noodzakelijk om tekenen van activering van het proces in de tijd te detecteren; prognose).

Myeloom overleving hangt af van de leeftijd en de algemene gezondheid. Op dit moment is de algehele voorspelling optimistischer geworden dan 10 jaar geleden: 77 van de 100 mensen met myeloom zullen minstens een jaar, 47 van de 100 - minstens 5 jaar, 33 van de 100 - minstens 10 jaar oud zijn.

Oorzaken van overlijden bij multipel myeloom

Meestal wordt de dood veroorzaakt door infectieuze complicaties (bijvoorbeeld pneumonie), evenals fatale bloedingen (geassocieerd met laag aantal bloedplaatjes en bloedingsstoornissen), botbreuken, ernstig nierfalen, longembolie.

Voeding voor multipel myeloom

Het dieet voor myeloom moet gevarieerd zijn, voldoende groenten en fruit bevatten. Aanraden om het verbruik van snoep, ingeblikte en kant-en-klare halffabrikaten te verminderen. Een speciaal dieet kan worden vermeden, maar omdat myeloom vaak gepaard gaat met bloedarmoede, is het raadzaam regelmatig voedingsmiddelen te eten die rijk zijn aan ijzer (mager rood vlees, paprika's, rozijnen, spruitjes, broccoli, mango, papaja, guave).

In één onderzoek werd aangetoond dat het gebruik van kurkuma resistentie tegen chemotherapie voorkomt. Studies bij muizen hebben aangetoond dat curcumine de groei van kankercellen kan vertragen. Ook kan het toevoegen van kurkuma aan voedsel tijdens chemotherapie misselijkheid en braken verlichten.

Alle veranderingen in het dieet moeten worden gecoördineerd met uw arts, vooral tijdens chemotherapie.

myeloma

Myeloom is een kwaadaardige proliferatie van mature gedifferentieerde plasmacellen, vergezeld van verhoogde productie van monoklonale immunoglobulines, beenmerginfiltratie, osteolyse en immunodeficiëntie. Myeloom treedt op met botpijn, spontane fracturen, de ontwikkeling van amyloïdose, polyneuropathie, nefropathie en chronisch nierfalen, hemorrhagische diathese. De diagnose van myeloom wordt bevestigd door skeletale röntgengegevens, een uitgebreid laboratoriumonderzoek, beenmergbiopsie en trepanobiopsy. Bij myeloom worden mono- of polychemotherapie, bestralingstherapie, beenmerg-autotransplantatie, verwijdering van plasma-cytoma, symptomatische en palliatieve behandeling uitgevoerd.

myeloma

Multiple myeloom (ziekte Rustitskogo Calera, plasmacytoom, multiple myeloom) - een ziekte van de groep van chronische myeloïde leukemie met schade aan een aantal lymfoplasmacytisch hematopoiese leidt tot de accumulatie in het bloed van hetzelfde type abnormale immunoglobulinen schending van humorale immuniteit en vernietiging van botweefsel. Myeloom wordt gekenmerkt door een laag proliferatief potentieel van tumorcellen, voornamelijk met betrekking tot het beenmerg en botten, minder vaak lymfeklieren en lymfoïde weefsel van de darm, milt, nieren en andere organen.

Myeloom is verantwoordelijk voor tot 10% van de gevallen van hemoblastosis. De incidentie van multipel myeloom is gemiddeld 2-4 gevallen per 100 duizend inwoners en neemt toe met de leeftijd. In de regel zijn patiënten ouder dan 40 jaar ziek, kinderen - in uiterst zeldzame gevallen. Myeloom is gevoeliger voor de vertegenwoordigers van de negroïde race en de man.

Myeloom classificatie

Naar type en prevalentie van tumor-infiltraat worden lokale nodulaire vorm (solitaire plasmacytoma) en gegeneraliseerde (multipel myeloom) geïsoleerd. Plasmacytoma heeft vaak een bot, minder vaak - extraosseuze (extramedullaire) lokalisatie. Bot plasmacytoma manifesteert zich door een enkel centrum van osteolyse zonder plasmacelinfiltratie van het beenmerg; zacht weefsel - tumorlaesie van lymfoïde weefsel.

Multipel myeloom komt vaker voor, beïnvloedt het rode beenmerg van de platte botten, de wervelkolom en de proximale lange tubulaire botten. Het is onderverdeeld in meervoudige nodulaire, diffuus-nodulaire en diffuse vormen. Rekening houdend met de kenmerken van myeloomcellen worden plasmacytisch, plasmablastisch en laag gedifferentieerd (polymorfisch-cellulair en kleincellig) myeloom geïsoleerd. Myelomacellen overschrijden immunoglobulines van dezelfde klasse, hun lichte en zware ketens (paraproteïnen). In dit opzicht worden immunochemische varianten van myeloom onderscheiden: G-, A-, M-, D-, E-myeloom, Bens-Jones-myeloom, niet-uitscheidend myeloom.

Afhankelijk van de klinische en laboratoriumtekens worden 3 stadia van myeloom bepaald: I - met een kleine tumormassa, II - met een gemiddelde tumormassa, III - met een grote tumormassa.

Oorzaken en pathogenese van multipel myeloom

De oorzaken van multipel myeloom zijn niet duidelijk. Heel vaak worden heterogene chromosomale aberraties bepaald. Er is een genetische aanleg voor de ontwikkeling van multipel myeloom. De toename in incidentie hangt samen met de effecten van blootstelling aan straling, chemische en fysische carcinogenen. Myeloom wordt vaak waargenomen bij mensen die contact hebben met aardolieproducten, maar ook bij leerlooiers, timmerlieden en boeren.

De degeneratie van lymfoïde kiemcellen in myeloom begint bij het proces van differentiatie van rijpe B-lymfocyten op het niveau van protoplasmocyten en gaat gepaard met de stimulering van hun specifieke kloon. De groeifactor voor myeloomcellen is interleukine-6. Als multiple myeloma plasmacellen gevonden schommelende met atypie kenmerken dan normale grote afmetingen (> 40 micron), bleek kleuring van kernen (nuclei meestal 3-5) en de aanwezigheid van nucleoli, ongecontroleerde deling en.

De proliferatie van myeloomweefsel in het beenmerg leidt tot de vernietiging van hematopoëtisch weefsel, de remming van normale spruiten van lymfe- en myelopoëse. Het aantal erytrocyten, leukocyten en bloedplaatjes neemt af in het bloed. Myelomacellen zijn niet in staat om de immuunfunctie volledig uit te voeren vanwege een scherpe afname in de synthese en snelle vernietiging van normale antilichamen. Tumorfactoren deactiveren neutrofielen, verlagen lysozymspiegels, schenden de functie van complement.

Plaatselijke afbraak van botten is geassocieerd met de vervanging van normaal botweefsel door prolifererende myeloomcellen en stimulering van osteoclasten met cytokinen. Foci van ontbinding van botweefsel (osteolyse) zonder osteogenesezones worden rond de tumor gevormd. De botten worden zachter, broos, er gaat een aanzienlijke hoeveelheid calcium in het bloed. Paraproteïnen, die in de bloedbaan komen, worden gedeeltelijk afgezet in verschillende organen (hart, longen, maagdarmkanaal, dermis, rond de gewrichten) in de vorm van amyloïde.

Symptomen van multipel myeloom

Myeloom in de preklinische periode verloopt zonder klachten van slechte gezondheid en kan alleen worden opgespoord door laboratoriumtests met bloed. Symptomen van myeloom worden veroorzaakt door plasmacytosis van botten, osteoporose en osteolyse, immunopathie, verminderde nierfunctie, veranderingen in de kwalitatieve en reologische eigenschappen van het bloed.

Gewoonlijk begint multipel myeloom zich te manifesteren met pijn in de ribben, het borstbeen, de wervelkolom, het sleutelbeen, de schouder, het bekken en de heup, die spontaan ontstaan ​​tijdens bewegingen en palpatie. Er zijn spontane breuken, compressiefracturen van de thoracale en lumbale wervelkolom, wat resulteert in een verkorting van de groei, ruggenmergcompressie, die gepaard gaat met radiculaire pijn, gevoelsstoornissen en darmmotiliteit, blaas, paraplegie.

Myeloma amyloïdose duidelijke lesies van verschillende organen (hart, nieren, tong, maag), hoornvlies, gewrichten en dermis vergezeld van tachycardie, hart- en nierfalen, macroglossie, dyspepsie, corneale dystrofie, vervorming van de gewrichten, huid infiltreert polyneuropathie. Hypercalciëmie ontwikkelt zich in ernstige of terminale fase van multipel myeloom en gaat gepaard met polyurie, misselijkheid en braken, uitdroging, spierzwakte, lethargie, slaperigheid, psychotische stoornissen en soms coma.

Een frequente manifestatie van de ziekte is myeloma-nefropathie met resistente proteïnurie, cilindrurie. Nierfalen kan gepaard gaan met de ontwikkeling van nefrocalcinose, evenals met AL-amyloïdose, hyperurikemie, frequente urineweginfecties, hyperproductie van Bens-Jones-eiwit, resulterend in schade aan de niertubuli. Bij myeloom kan het Fanconi-syndroom zich ontwikkelen: nieracidose met verminderde concentratie en verzuring van urine, verlies van glucose en aminozuren.

Myeloom gaat gepaard met bloedarmoede, verminderde productie van erytropoëtine. Vanwege ernstige paraproteïnemie is er een significante toename van de ESR (tot 60-80 mm / uur), een toename van de viscositeit van het bloed, verminderde microcirculatie. Bij myeloom ontwikkelt zich een immunodeficiëntie en neemt de vatbaarheid voor bacteriële infecties toe. Al in de beginperiode leidt dit tot de ontwikkeling van pneumonie, pyelonefritis, die in 75% van de gevallen een ernstige ontwikkeling kent. Besmettelijke complicaties zijn enkele van de belangrijkste directe oorzaken van mortaliteit bij multipel myeloom.

gipokogulyatsii syndroom bij multiple myeloom gekenmerkt door hemorragische diathese als capillaire bloeding (paars) en blauwe plekken, bloeding van mucosale gommen, neus, maag-darmkanaal en de baarmoeder. Solitair plasmacytoma komt op een eerdere leeftijd voor, heeft een langzame ontwikkeling en gaat zelden gepaard met schade aan het beenmerg, skelet, nier, paraproteïnemie, bloedarmoede en hypercalciëmie.

Diagnose van multipel myeloom

Als myeloom wordt vermoed, worden een grondig lichamelijk onderzoek, palpatie van pijnlijke delen van de botten en weke delen, thorax- en skeletröntgenfoto's, laboratoriumtests, aspiratiebiopsie van het beenmerg met myelogram, trepanobiopsy uitgevoerd. Bovendien worden bloedspiegels van creatinine, elektrolyten, C-reactief proteïne, b2-microglobuline, LDH, IL-6, plasmacelproliferatie-index bepaald. Een cytogenetisch onderzoek van plasmacellen, immunofenotypering van mononucleaire bloedcellen wordt uitgevoerd.

Bij multipel myeloom, hypercalciëmie, een toename van creatinine, wordt een afname van Hb van 1% geconstateerd.In geval van plasmacytosis> 30% in afwezigheid van symptomen en botvernietiging (of de beperkte aard ervan) spreken zij van een trage vorm van de ziekte.

De belangrijkste diagnostische criteria voor myeloom zijn atypische plasmatie van het beenmerg> 10-30%; histologische tekenen van plasmacytoom bij trepanaat; de aanwezigheid van plasmacellen in het bloed, paraproteïne in de urine en serum; tekenen van osteolyse of gegeneraliseerde osteoporose. Radiografie van de borstkas, schedel en bekken bevestigt de aanwezigheid van lokale botverliesplaatsen in de platte botten.

Een belangrijke stap is de differentiatie van myeloom met goedaardige monoklonale gammopathie van onbepaalde oorsprong, Waldenström's macroglobulinemie, chronische limfoleykemiey, non-Hodgkin-lymfoom, primaire amyloïdose, botmetastase colonkanker, longkanker, botziekte en anderen.

Behandeling en prognose van multipel myeloom

Behandeling van myeloom begint onmiddellijk na verificatie van de diagnose, wat het mogelijk maakt de levensduur van de patiënt te verlengen en de kwaliteit ervan te verbeteren. Met een trage vorm, afwachtende tactieken met dynamische waarneming tot de toename van klinische manifestaties mogelijk is. Specifieke behandeling van multipel myeloom wordt uitgevoerd met de aandoening van doelorganen (de zogenaamde CRAB - hypercalciëmie, nierfalen, anemie, botvernietiging).

De belangrijkste methode voor de behandeling van multipel myeloom is een langdurige mono- of polychemotherapie met de benoeming van alkylerende geneesmiddelen in combinatie met glucocorticoïden. Polychemotherapie is vaker geïndiceerd voor stadium II, III ziekte, stadium I van Bence-Jones proteïnemie, progressie van klinische symptomen.

Na behandeling van myeloom treden binnen een jaar recidieven op, elke volgende remissie is minder haalbaar en korter dan de vorige. Om remissie te verlengen, worden meestal ondersteunende kuren met a-interferonpreparaten voorgeschreven. Volledige remissie wordt bereikt in niet meer dan 10% van de gevallen.

Bij jonge patiënten, in het eerste jaar van de detectie van myelooms, wordt na een kuur met hoge doses chemotherapie beenmerg of bloedstamcellen autotransplantatie uitgevoerd. Wanneer een solitaire plasmacytoma bestralingstherapie wordt gebruikt, die zorgt voor langdurige remissie, met de ineffectiviteit voorgeschreven chemotherapie, chirurgische verwijdering van de tumor.

Symptomatische behandeling van multipel myeloom is beperkt tot de correctie van elektrolytenstoornissen, kwalitatieve en reologische parameters van bloed, geleidende hemostatische en orthopedische behandeling. Palliatieve behandeling kan bestaan ​​uit pijnstillers, glucocorticoïd-pulstherapie, bestralingstherapie, preventie van infectieuze complicaties.

De prognose van multipel myeloom wordt bepaald door het stadium van de ziekte, de leeftijd van de patiënt, laboratoriumparameters, de mate van nierfalen en botlaesies en de timing van het begin van de behandeling. Solitair plasmacytoma komt vaak terug met transformatie naar multipel myeloom. De meest ongunstige prognose voor stadium III B van myeloom is een levensverwachting van 15 maanden. In stadium III A is het 30 maanden, in stadium II en I, A en B, 4,5-5 jaar. Met primaire resistentie tegen chemotherapie is het overlevingspercentage minder dan 1 jaar.

myeloma

Myeloom is een ziekte van lymfoproliferatieve aard, waarvan het morfologische substraat plasmacellen is die monoklonaal immunoglobuline produceren. Myeloom of meervoudige ziekte wordt beschouwd als een laaggradige kwaadaardige ziekte van het lymfestelsel. Voor de eerste keer in ons land werd de ziekte in 1949 beschreven door G. A. Alekseev.

Myeloom is ongeveer 1% van alle kwaadaardige kankers, en van hemoblastosis - 10%. Bovendien zijn mensen van het zwarte ras veel vaker ziek dan anderen, hoewel de ziekte bij alle rassen voorkomt. Myeloma treft vooral mensen na veertig jaar.

Tegenwoordig wordt deze ziekte vaak plasmocytoom of multipel myeloom genoemd. Dit concept omvat het gedissemineerde tumorproces van het B-lymfocytensysteem, dat bestaat uit geregenereerde plasmacellen. Myeloom is gebaseerd op de ontwikkeling van de belangrijkste tekenen, zoals laboratorium en klinisch, evenals complicaties, waaronder infiltratie van myeloma cellen in het beenmerg en de vorming van een aanzienlijke hoeveelheid paraproteïne door kankercellen, die ontoereikende immunoglobulines zijn. Bovendien is er een afname in de synthese van conventionele immunoglobulinen.

Myeloma-ziekte veroorzaakt

Op dit moment is de etiologie van multipel myeloom nog niet duidelijk. Het is echter bewezen dat myeloomziekte zich ontwikkelt als gevolg van ioniserende straling, wat wordt beschouwd als een veronderstelde factor in de etiologische betrokkenheid bij het optreden van deze ziekte. Ig behoort tot de meerderheid van globulines, die worden geproduceerd door kwaadaardige plasmacellen na antigene stimulatie. Elke dergelijke cel kan een enkele epitoop synthetiseren met een lambda of kappa lichte keten.

De ongecontroleerde synthese van monoklonale M-eiwitten leidt tot tumortransformaties van individuele voorlopercellen. Van myeloom wordt gedacht dat het deze cellen produceert, die polypotente stamcellen kunnen zijn. Deze ziekte wordt gekenmerkt door meerdere chromosomale aandoeningen, zoals monosomie van het dertiende chromosoom, trisomie van de derde, vijfde, zevende, negende, elfde, vijftiende en negentiende chromosomen. Zeer vaak treden schendingen op in de structuur van het eerste chromosoom, dat geen specifiek defect heeft.

Van de tumorveranderingen van de progenitorcellen tot de klinische symptomen, duurt het karakteristieke stadium twintig en soms dertig jaar. Een plasmacel die een maligniteit heeft ondergaan, kan de nieren, botweefsel doordringen en de symptomen van myeloom vormen in de vorm van een algemeen multifocaal tumorproces. In sommige gevallen delen kwaadaardige cellen lokaal in en vermenigvuldigen zich, wat aanleiding geeft tot de ontwikkeling van solitaire plasmacytomas. Deze tumoren worden gevormd als een resultaat van de uitscheiding van M-eiwit, wat later de oorzaak wordt in het optreden van een duidelijk klinisch beeld van myeloom.

De etiologische factor bij de vorming van myeloom is geassocieerd met de proliferatie van de pathologische aard van plasmacellen. Dit proces vindt voornamelijk plaats in het beenmerg en soms in de laesies van de extraramullaire laesies. Dierstudies bevestigen dat milieu- en genetische factoren betrokken zijn bij de ontwikkeling van tumorplasmacellen. Maar de rol van deze factoren bij mensen is nog niet bewezen. Er is ook informatie over gevallen van familiaal myeloom, maar er is ook geen precies bewijs van de gevoeligheid op genetisch niveau bij de mens.

In de etiologie van multipel myeloom wordt dus de rol van twee factoren verondersteld. In de regel is het ioniserende straling en mutaties in de precursorcellen.

Myeloma symptomen van de ziekte

Voor clinici stelt multipel myeloom vele uitdagingen met zijn vele manifestaties. De symptomatologie van de ziekte wordt conventioneel verdeeld in manifestaties, die gewoonlijk geassocieerd zijn met de lokalisatie van de tumor, evenals met blootstelling aan de producten van kwaadaardige cellen. Het zijn metabolieten en immunoglobulines met monoklonale eigenschappen.

In 70% is het eerste symptoom van myeloom botpijn, die wordt gekenmerkt door een lokaal en acuut begin veroorzaakt door een kleine verwonding, maar zonder fracturen. In de regel migreert pijn door het lichaam, het kan de patiënt soms 's nachts verstoren en optreden na een verandering in lichaamshouding. Heel vaak kan pijn verschijnen in de borststreek, maar de laesies kunnen de bekken- en buisvormige lange botten beïnvloeden.

De vorming van pijn in de gewrichten spreekt van amyloïdose. Voor een bepaald stadium van de ziekte wordt gekenmerkt door het verplichte optreden van bloedarmoede, waardoor er een kenmerkende zwakte en vermoeidheid optreedt die snel optreedt.

Myeloom wordt zeer zelden gekenmerkt door symptomen zoals gewichtsverlies en koorts. Deze symptomen verschijnen echter met een verhoogde ernst, evenals na het toevoegen van een infectie. 7% van de patiënten ervaart bloedingen als een complicatie van multipel myeloom. In het debuut van de ziekte wordt hypercalciëmie ontdekt, die wordt veroorzaakt door braken, obstipatie, dorst, polyurie, met de toevoeging van verwarring en soms zelfs coma. Myeloom kan beginnen met nierfalen, dat zeer snel in oligurie terechtkomt en onmiddellijke hemodialyse vereist.

Fysieke veranderingen kunnen minimaal zijn bij het begin van de ziekte. Patiënten hebben bleekheid van de huid en onvoldoende hartfunctie, als gevolg van een kleine hoeveelheid beenmerg. In gebieden van ostiolyse wordt palpatie bepaald door het hobbelige en pijnlijke botoppervlak. Na samendrukken van het ruggenmerg of zenuwuiteinden als gevolg van fracturen of vernietiging van de wervelkolom, evenals verschillende afzettingen buiten de botten, is ischias, paraplegie, motiliteit verbroken en wordt de controle van de sluitspieren verloren. Hepatosplenomegalie met een matige vergroting van de lever bij 26% is zeer zeldzaam.

Heel vaak worden botlaesies gedetecteerd op het moment van de ontwikkeling van het ziektebeeld. Gebaseerd op radiografie tast 80% van het myeloom het botweefsel aan. Vervorming van de botten leidt tot osteoporose met een gegeneraliseerd karakter, osteolyse met enkele of meerdere foci, eigenaardige fracturen, evenals schade die nabijgelegen zachte weefsels ook kan beïnvloeden. De meest lichte verwondingen veroorzaken verschillende fracturen. Ook worden bekken- en schedelbotten, wervels en ribben vaak aangetast. Met de nederlaag van myeloom van de onderkaak vindt de breuk plaats tijdens het eten.

Een van de gevaarlijke complicaties van de ziekte is een overtreding van de nieren. Deze disfunctie wordt bij de helft van de patiënten gedetecteerd op het moment dat de diagnose multipel myeloom wordt gesteld en is een fundamentele oorzaak in de letale uitkomst van patiënten. De nierfunctie is een van de belangrijkste afzonderlijke factoren die de prognose van multipel myeloom bepalen. In het hart van deze aandoeningen van de nieren kunnen verschillende mechanismen liggen die leiden tot de ontwikkeling van nierfalen bij acuut of chronisch, nefrotisch syndroom of Fanconi-syndroom veroorzaken. En bovendien verschijnen er symptomen in de vorm van hyperurikemie, hypercalciëmie en verhoogde vorming van bloedviscositeit. Serumcalciumspiegels nemen toe en polyurie en braken leiden tot waterverlies.

Myeloom wordt gekenmerkt door laesies van het zenuwstelsel als gevolg van de penetratie van het pathologische proces in de zenuwprocessen of het ruggenmerg, en ook als een gevolg van hypercalcemie of viscositeit van het bloed. Soms zie je de symptomen van polyneuropathie als gevolg van amyloïdose. In bijna 30% is er een compressiestaat van het ruggenmerg en een paardenstaart laesie. Radiculopathie ontwikkelt zich na de verspreiding van het pathologische proces van de wervels naar de extradurale ruimten. Heel vaak zijn er karakteristieke rugklachten die voorafgaan aan paraplegie. Als gevolg van compressie, zwakte in spieren verschijnt, gevoeligheid gaat verloren, urineren is verstoord, wat leidt tot parese.

Meestal is myeloom gelokaliseerd in de borstkas, wat kan worden bepaald door röntgen- en tomografisch onderzoek.

Neuropathie van perifere lokalisatie is zeer zeldzaam. En als er amyloïdose bij komt, ontwikkelt zich het carpaaltunnelsyndroom. Je kunt ook de neuropathie van de perifere sensorimotorische eigenschappen vinden in de vorm van kousen, handschoenen. Het kan voorkomen in afwezigheid van afzettingen van het amyloïde type; voorkomen op de achtergrond van solitaire laesies of meerdere foci van multipel myeloom. Er is een duidelijk verband tussen neuropathie en osteosclerotische veranderingen, evenals polycytemie, huidpigmentatie en verdikking van de vingerkootjes van de vingers. Op deze momenten stijgt het eiwit in het hersenvocht. Door de nederlaag van myeloom ontwikkelen botten van de schedel verlamming van de zenuwen van de schedelverdelingen en als de orbitale botten beschadigd zijn, zijn de functies van de oculomotorische en optische zenuwen met daaropvolgende oftalmoplegie verstoord.

Bij 10% van de patiënten met myeloom wordt het macroglobulinemiesyndroom waargenomen. Het is een syndroom van verhoogde viscositeit dat bloedingen van de neus en het tandvlees veroorzaakt. Ook verliezen patiënten vaak hun gezichtsvermogen en het meest constante symptoom van de ziekte is retinopathie. Het wordt gekenmerkt door bloedingen van een vlammende aard, aders die zijn vergroot en gekrompen, retinale veneuze trombose en zwelling van de oogzenuw. Neurologische symptomen zijn erg rijk. Het kan beginnen als sufheid, hoofdpijn of duizeligheid, en dan gaan in situaties als verlies van bewustzijn en coma.

In 20% is er hypercalciëmie, die optreedt tijdens botresorptie door osteoclasten. Dit manifesteert zich door een gebrek aan eetlust, maagklachten in de vorm van misselijkheid, braken en constipatie. Veel later verschijnt een slaperige staat van verwarring, die verandert in een comateuze toestand. Polydipsie en polyurie ontwikkelen zich, en dan wordt calcium afgezet in de nieren, het lichaam wordt gedehydrateerd, wat nierfalen veroorzaakt.

Bij 15% met melohmziekte verschijnt een complicatie in de vorm van bloedingen.

Heel vaak vermindert multipel myeloom het vermogen om infecties te weerstaan. Bijna de helft van de patiënten in verschillende stadia van de ziekte ontwikkelt een ernstige vorm van infectieuze complicatie, die frequente sterfgevallen veroorzaakt. De meest voorkomende infecties zijn de urinewegen en het ademhalingssysteem, waarvan veroorzakers bijvoorbeeld N. influenzae, pneumococcus, meningococcus, darmbacteriën en het herpesvirus zijn.

Stage myeloma

Op dit moment is het erkende systeem van enscenering door S.Salmon en B.Durie, dat gebaseerd is op de afhankelijkheid van de massa van kwaadaardige cellen met indicatoren van laboratorium- en klinische eigenschappen, evenals de voorspelling van myeloom.

Momenteel is er een ander systeem, dat gebaseerd is op de bepaling van parameters zoals β2-microglobuline en serumalbumine. De eerste, in dit geval, is een eiwit met laag molecuulgewicht dat wordt geproduceerd door nucleaire cellen en wordt uitgescheiden in de urine. Serumalbumine wordt gekenmerkt door een indirect gehalte aan IL-6 osteoclastische activerende en groeifactor. Hetzelfde systeem van stadia van multipel myeloom wordt voorgesteld door de IMWG, die een internationale groep is in de studie van deze ziekte.

Bij gebruik van de classificatie van myeloom van de immunochemische eigenschappen zijn er vijf vormen van de ziekte: Bens-Jones, A, E, G en D. Onder de zeldzame vormen kan niet-uitscheidend en M-myeloom worden onderscheiden. G-myeloom wordt gevonden in 50%, in A-myeloom in 25%, in D-myeloom in 1%, de rest wordt gevonden in een onbeduidende verhouding en vrij zelden.

Het stadium van multipel myeloom hangt af van de massa van de tumorlaesie zelf. Daarom wordt deze pathologische aandoening gekenmerkt door drie stadia van de ziekte. De massa van tumorcellen tot 0,7 mg / m 2 (laag) is kenmerkend voor de eerste fase van myeloom, van 0,7 tot 1,3 mg / m2 (medium) - de tweede fase, meer dan 1,3 mg / m2 (hoog) - de derde fase.

Myeloma disease diagnosis

Gebruik voor de diagnose drie hoofdcriteria. In de regel is het in de eerste plaats noodzakelijk om klonale plasmacellen te identificeren, met behulp van myelogram en plasmaceltumor tijdens biopsie van het materiaal van de aangedane focus. Ten tweede, bepaal het monoklonaal Ig in serum en urine. Ten derde, detecteer tekenen van schade aan weefsels en organen die zijn geassocieerd met myeloom: hypercalciëmie, nierfalen, anemie, osteoporose of lysis-brandpunten in de botten.

Bij het diagnosticeren van multipel myeloom behoort een speciale rol tot de bestaande laesie van de plasmaceltumor. Hiermee kunt u patiënten met de ziekte in een actieve of symptomatische vorm identificeren.

Voor de diagnose van multiple myeloom wordt gebruikt röntgenonderzoek van de schedel beenderen, sleutelbeen, borstbeen, schouderbladen, ribben, alle delen van de ruggengraat, bekken, heup en schouderbotten, alsmede andere delen van het skelet zoals klinisch geïndiceerd. Biochemische bloedtesten kunnen het totale eiwit, albumine, calcium, creatinine, urinezuur, alkalische fosfatase, LDH, transaminase en bilirubine bepalen. Over het algemeen wordt een bloedtelling berekend door het aantal leukocyten en het aantal bloedplaatjes. Radiale immunodiffusie maakt het mogelijk het niveau van immunoglobulinen in het bloed te bepalen. Gebruikte elektroforese om densitometrie te detecteren.

Ook verzamelde urine voor algemene analyse en Zimnitsky, om het verlies van eiwit in de dagelijkse urine te bepalen. En ze onthullen ook het niveau van paraproteïne met behulp van immunofixatie van eiwitten en elektroforese.

Ze gebruiken ook aanvullende diagnostische methoden zoals MRI van de gehele wervelkolom, cytogenetische studies, immunofenotypering van kankercellen.

Myeloma-behandeling

In de eerste fase (A), met een trage vorm van myeloom, vereist de behandeling geen onmiddellijke behandeling. Alleen met de verschijning van de toegenomen paraprotein, hemorragische en hypervisceus syndromen, met de progressie van osteolytische aard van de letsels, zoals pijn in de botten, het ruggenmerg compressie en het ruggenmerg, pathologische fracturen, hypercalciëmie, verminderde nierfunctie, amyloïdose, bloedarmoede syndroom en complicaties zoals infecties, start de benoeming van een specifieke behandeling.

Bij samendrukking van de hersenen om het wervelkanaal en kyphoplasty laminectomie zijn uitgevoerd in Dexamethasone, lokale bestraling en pathologische fracturen toepassing orthopedische fixatie.

De methode van bestralingstherapie voor multipel myeloom wordt beschouwd als een palliatieve behandeling van lokaal geplaatste laesies, vooral als het pijnsyndroom tot expressie wordt gebracht. Bestralingsdosering varieert van 20 tot 24 Gy gedurende twee weken in vijf tot zeven sessies. Voor de therapie van solitaire plasmacyten wordt een totale dosis van 35 tot 50 Gy voorgeschreven. Kortom, blootstelling aan straling wordt gebruikt om de aangetaste botten van de schedel in het gezichts- en basisgebied te behandelen.

De belangrijkste behandelingsmethode voor patiënten met myeloomziekte is polychemotherapie met behulp van cycloon-specifieke middelen, met name alkylerende stoffen zoals Cyclophosphamide, Melphalan, met de ondersteuning van corticosteroïden. Het is ook belangrijk om rekening te houden met het feit dat alle alkylerende geneesmiddelen in de toekomst het optreden van myelodysptisch syndroom of acute myeloïde leukemie kunnen veroorzaken. Bovendien kunnen geaccumuleerde toxische effecten op het beenmerg die de productie van stamcellen verminderen, interfereren met autologe transplantaten.

De meest gebruikte chemotherapie-regimes zijn het M 2-protocol, afgewisseld met VMCP / VBAP en AB / CM. Echter, de traditionele behandeling van myeloom Alkeran en Prednisolon, evenals polychemotherapieregimes, bedraagt ​​niet meer dan vijf procent bij het bereiken van absolute remissie en verdwijning van paraproteïne in urine en bloed.

Bij de behandeling van multipel myeloom pervichnorezistentnoy gevormde vuurvaste aard en herhaling, evenals bij nierfalen of om snel het effect van de behandeling te realiseren, zijn op grote schaal toegepast voor vier dagen vincristine, doxorubicine en dexamethason met behulp van de klok van de toediening van het geneesmiddel. Hetzelfde regime wordt gebruikt voor drie tot vier kuren als een voorafgaande cytoreductieve therapie vóór de benoeming van hooggedoseerde chemotherapie (Melphalan 150-200 mg / m2). En dan wordt de stamceltransplantatie uitgevoerd.

Pulsmonotherapie met hooggedoseerde corticosteroïden zoals Dexamethason is vandaag zeer effectief. Dit is vooral effectief bij hemocytopenie, beenmerguitputting en nierfalen.

Voor de behandeling van myeloom van het geavanceerde type, wordt polychemotherapie met Cisplastin gebruikt: DT-PACE, EDAP en DCEP.

In de afgelopen decennia heeft Thalidomide steeds meer erkenning gekregen als geneesmiddel voor berging. De basis van zijn werkingsmechanisme is de remming van pathologische angiogenese. Er zijn ook aanwijzingen voor de succesvolle combinatie van thalidomide en polychemotherapieregimes, melfalan en dexamethason. Daarom kan een dergelijke combinatie in hoge doses VAD met succes vervangen vóór een autologe transplantatie. Bovendien is er geen behoefte aan een langdurige behandeling met dagelijkse injecties om trombose te voorkomen. In de regel wordt thalidomide veilig door patiënten getolereerd. Constipatie, slaperigheid en perifere neuropathie komen het meest voor. Maar de afgeleiden van dit medicijn hebben dergelijke bijwerkingen niet, behalve myelosuppressie.

Van de anti-angiogene geneesmiddelen bij de behandeling van multipel myeloom wordt een geneesmiddel op basis van haaienkraakbeen geïsoleerd. Het wordt gebruikt in gezuiverde vorm en remt de angiogenese van kanker.

De Borasomiba-remmer wordt ook gebruikt als een behandeling voor deze ernstige en complexe ziekte. Dit medicijn remt direct proliferatie en induceert apoptose in kwaadaardige cellen. Het maakt ook geen interactie van processen tussen myeloomcellen en de micro-omgeving mogelijk, remt moleculaire adhesie op het celoppervlak.

Een effectief medicijn voor de behandeling van multipel myeloom is arseentrioxide. Naast de vernietiging van tumorcellen, stimuleert het moleculen die zich op de cellen van myeloom bevinden, wat hen helpt hun immuunsysteem te herkennen.

Hoge dosis-therapie gevolgd door stamceltransplantatie wordt voornamelijk gebruikt voor de behandeling van patiënten jonger dan 65 jaar, met zowel primaire als terugkerende vormen van de ziekte.

Bij het plannen van een behandeling met hoge doses wordt de voorkeur gegeven aan dexamethason, polychemotherapie-regimes en VAD-regime met cisplastine. Al deze manipulaties kunnen worden gecombineerd met thalidomide- of derivaatpreparaten.

Sommige wetenschappers medische 41% bereikte absolute remissie en 42% - gedeeltelijke remissie na toepassing van totale behandelingstijd die uitstekend inductie regimes polychemotherapie (EDAP en VAD), tandem behandeling met hoge doses met overdracht en onderhoudstherapie interferon tot recidief omvat.

Myeloom is een tumorziekte waarbij groeiende cellen een kleine fractie hebben, d.w.z. hun kleine hoeveelheid zit in de celcyclus. Daarom wordt gedurende lange tijd (meerdere jaren) interferon gebruikt, dat het lichaam ondersteunt bij het bereiken van remissie.

Voor profylactische behandeling van myeloom met systemische osteoporose en osteolytische lesies aangebracht clodronaat intraveneus of oraal en Pamidronaat Zoledroninezuur dat maligne osteoclast hyperactiviteit en hun veroudering kan remmen. Na langdurig gebruik van deze geneesmiddelen gedurende meer dan een jaar, stoppen de botten met resorptie, nemen botpijn af, nemen breuken en hypercalciëmie af.

Bisfosfonaten zijn geïndiceerd voor de behandeling van myeloom bij alle patiënten, vooral degenen met laesies van het lytische bot, met tekenen van osteoporose en botpijn. Maar de duur van een dergelijke behandeling is nog niet vastgesteld. Er zijn ook aanwijzingen dat bisfosfonaten niet alleen osteoclasten remmen, maar ook rechtstreeks antitumoreffecten hebben op de cellen van een kwaadaardige ziekte. Je moet ook altijd onthouden dat bisfosfonaten een nefrotisch effect kunnen hebben.

Voor de behandeling van veel patiënten met myeloom worden hemosorptie en plasmaferese veel gebruikt, vooral met hyperviscosesyndroom, nierfalen en een vrij hoog niveau van paraproteïne in het bloed. Bij behandeling met hypercalciëmie wordt, naast corticosteroïdgeneesmiddelen, hydratatie gebruikt en vervolgens diuretica voorgeschreven en onmiddellijk intraveneuze toediening van bisfosfonaten.

Tevens worden substitutietransfusies van erytrocytenmassa en erytropoëtinepreparaten voor anemie voorgeschreven voor myelomapatiënten.

Myeloom-prognose

Moderne behandelmethoden verlengen de levensduur van myeloompatiënten voornamelijk tot vier jaar in plaats van één of twee jaar zonder de juiste behandeling.

In de regel hangt de levensverwachting van patiënten af ​​van de gevoeligheid voor chemotherapie met cytotoxische geneesmiddelen. Patiënten met primaire terugval na behandeling overleven gemiddeld een jaar. Maar bij langdurige behandeling met cytostatica komen gevallen van de ontwikkeling van acute vormen van leukemie frequenter voor bij 5%, wanneer deze ziekte praktisch niet voorkomt bij patiënten die geen behandeling hebben ondergaan.

Natuurlijk hangt de levensverwachting van veel patiënten af ​​van het stadium van de ziekte waarbij myeloom werd gediagnosticeerd. Bovendien wordt de levensverwachting beïnvloed door drie belangrijke factoren, zoals het niveau van ureum en hemoglobine in het bloed, evenals de klinische symptomen van de patiënt.

De doodsoorzaken kunnen progressieve processen zijn van myeloom, bloedinfectie (sepsis), nierfalen en soms een hartinfarct en beroerte.

Wie Zijn Wij?

Zoals iedereen weet, is kanker een kwaadaardige tumor die absoluut in elk orgaan te vinden is. De ziekte is zeer sluipend omdat het zich lange tijd zonder symptomen ontwikkelt en alleen in de laatste fase kan worden opgespoord.

Populaire Categorieën