Kaposi-sarcoom

Kaposi-sarcoom (meervoudig hemorragisch idiopathisch Kaposi-sarcoom, Kaposi's angiosarcoma, huidangioedelioma) zijn meervoudige kwaadaardige laesies van de dermis, die zich ontwikkelen vanaf het endotheel van de lymfatische en bloedvaten die erdoorheen gaan. Vaak gaat de ziekte gepaard met laesies van de orale mucosa en lymfeklieren. Het manifesteren van Kaposi's sarcoom komt tot uiting door meerdere blauwachtig rode vlekken op de huid, die zich transformeren in tumorknobbels tot een diameter van 5 cm. Diagnose van het sarcoom van Kaposi omvat een histologie van een biopsie-exemplaar van een laesie, een onderzoek naar immuniteit en een bloedtest op HIV. De behandeling wordt uitgevoerd door systemische en lokale toediening van chemotherapie en interferonen, bestraling met tumormodules, cryotherapie.

Kaposi-sarcoom

Kaposi's sarcoom dankt zijn naam aan de naam van een Hongaarse dermatoloog, die de ziekte voor het eerst beschreef in 1872. De prevalentie van Kaposi's sarcoom is niet zo groot, maar bij HIV-patiënten bereikt het 40-60%. Bij deze patiënten is het sarcoom van Kaposi de meest voorkomende kwaadaardige tumor. Volgens klinische studies uitgevoerd in de dermatologie, wordt het sarcoom van Kaposi bij mannen ongeveer 8 keer vaker gediagnosticeerd dan bij vrouwen.

De risicogroepen waarin de ontwikkeling van het Kaposi-sarcoom het meest waarschijnlijk is, zijn: HIV-geïnfecteerde mannen, mannen van mediterrane origine bij ouderen, mensen in Centraal-Afrika, ontvangers van getransplanteerde organen of patiënten die gedurende lange tijd immunosuppressieve therapie ontvangen.

Oorzaken van het Sarcoom van Kaposi

De precieze oorzaken van de ontwikkeling van het sarcoom van Kaposi en de pathogenese ervan zijn nog onbekend voor de geneeskunde. De ziekte komt vaak voor tegen de achtergrond van andere kwaadaardige processen: schimmelmycose, de ziekte van Hodgkin, lymfosarcoom, myeloom. Studies in recente jaren bevestigen de verbinding van de ziekte met de aanwezigheid van specifieke antilichamen in het lichaam, die worden gevormd wanneer het herpesvirus type 8 wordt geïnfecteerd. Infectie met het virus kan seksueel plaatsvinden, via bloed of speeksel.

Tot op heden zijn wetenschappers in staat geweest cytokinen te isoleren die een stimulerend effect hebben op de cellulaire structuren van het sarcoom van Kaposi. Deze omvatten: 3FGF - fibroblast groeifactor, IL-6 - interleukine 6, TGFp - transformerende groeifactor. Bij het begin van een tumor bij AIDS-patiënten is oncostatine van groot belang.

Kaposi-sarcoom is geen gewone kwaadaardige tumor. Zwakke mitotische activiteit, de afhankelijkheid van het proces van de immuunstatus van de patiënt, multicentrische ontwikkeling, de mogelijkheid van regressie van tumorfoci, gebrek aan celatypie en histologische identificatie van ontstekingsverschijnselen bevestigen de veronderstelling dat Kaposi's sarcoom aan het begin van zijn ontstaan ​​eerder een reactief proces is dan een echt sarcoom.

Symptomen van het Sarcoom van Kaposi

Meestal begint de ziekte met het verschijnen op de huid van violetblauwe vlekken die infiltreren met de vorming van afgeronde schijven of knopen. In sommige gevallen begint het sarcoom van Kaposi met het verschijnen van papels op de huid, die vergelijkbaar is met de uitslag van lichen planus. Er groeien geleidelijk knopen, ter grootte van een bos of walnoot. Ze hebben een strak elastische consistentie en een schilferachtig oppervlak, vaak bezaaid met spataderen. Knopen veroorzaken de patiënt pijn, verergerd door druk op hen. Na verloop van tijd, met Kaposi-sarcoom, is spontane resorptie van de knopen met de vorming van littekens in de vorm van depressieve hyperpigmentatie mogelijk.

Er zijn 4 klinische varianten van Kaposi-sarcoom: klassiek, epidemisch, endemisch en immuunonderdrukkend.

Klassiek Kaposi-sarcoom komt veel voor in Rusland, Oekraïne, Wit-Rusland en de landen van Centraal-Europa. De typische lokalisatie is de huid van het zijvlak van de benen, voeten en handen. Een duidelijke afbakening en symmetrie van tumorfoci, de afwezigheid van subjectieve symptomen zijn kenmerkend (alleen in sommige gevallen merken patiënten een verbranding of jeuk op). Deze vorm van sarcoom is uiterst zeldzaam met laesies van de slijmvliezen. In de loop van het klassieke sarcoom van Kaposi worden 3 klinische stadia onderscheiden: gevlekt, papulair en neoplastisch.

Het gevlekte stadium is het begin van de ziekte. Het wordt weergegeven door rood-blauwachtige of roodbruine vlekken met een onregelmatige vorm, waarvan de afmeting niet groter is dan 0,5 cm. De vlekken hebben een glad oppervlak.

Het papulaire stadium van Kaposi's sarcoom heeft het uiterlijk van meerdere elementen die boven de huid uitsteken in de vorm van bollen of hemisferen. Ze zijn dicht, elastisch, de diameter varieert van 0,2 tot 1 cm. Samenvoegend kunnen elementen halfbolvormige of afgevlakte platen vormen met een ruw of glad oppervlak. Maar vaker blijven de individuele elementen van het Kaposi-sarcoom van deze fase geïsoleerd.

Het tumorstadium wordt gekenmerkt door de vorming van tumorknopen met een diameter van 1 tot 5 cm. De knopen, zoals de elementen van het gevlekte stadium, hebben een blauwachtig rode of roodachtig bruine tint. Ze fuseren met elkaar en haten.

Epidemisch Kaposi-sarcoom is geassocieerd met AIDS en is een van de kenmerkende symptomen van deze ziekte. De jonge leeftijd van de zieke (tot 37 jaar oud), de helderheid van de neergeslagen elementen en de ongewone locatie van de tumoren zijn typisch: slijmvliezen, neuspunt, bovenste ledematen en harde gehemelte. Met deze vorm van Kaposi-sarcoom worden de lymfeklieren en interne organen snel bij het proces betrokken.

Kaposi's endemische sarcoom wordt meestal gevonden in Centraal-Afrika. De ziekte ontwikkelt zich in de kindertijd, vaker in het eerste levensjaar. Het wordt gekenmerkt door schade aan de inwendige organen en lymfeklieren, huidveranderingen zijn minimaal en zeldzaam.

Het immuunsuppressieve Kaposi-sarcoom komt chronisch en meest goedaardig voor, meestal zonder de aanwezigheid van interne organen. Het komt voor op de achtergrond van de lopende immunosuppressieve behandeling bij patiënten die orgaantransplantaties ondergaan. Bij het opheffen van immunosuppressiva nemen de symptomen van de ziekte vaak af.

De loop van het sarcoom van Kaposi kan acuut, subacuut en chronisch zijn. Met de acute ontwikkeling van de ziekte vindt een snelle generalisatie van het kwaadaardige proces plaats met de ontwikkeling van intoxicatie en cachexie. Patiënten sterven in de periode van 2 maanden tot 2 jaar vanaf het begin van de ziekte. Subacute vorm zonder behandeling kan 2-3 jaar duren. Langzame ontwikkeling van het tumorproces in de chronische vorm van Kaposi-sarcoom leidt tot een langer verloop (8-10 jaar of meer).

Complicaties van Kaposi's sarcomen omvatten misvorming en bewegingsbeperking in de getroffen ledematen, bloeding van desintegrerende tumoren, lymfostase met de ontwikkeling van lymfoedeem tijdens compressie van de lymfevaten door een tumor, enz. dodelijke uitkomst.

Diagnose van het sarcoom van Kaposi

De diagnose van het sarcoom van Kaposi is gebaseerd op de typische klinische manifestaties en gegevens van de biopsie van de formaties. Histologisch onderzoek onthult in de dermis meerdere nieuw gevormde bloedvaten en proliferatie van spindelvormige cellen - jonge fibroblasten. De aanwezigheid van hemosiderine en extravasatie (hemorragische exsudaten) maakt het mogelijk om Kaposi's sarcoom van fibrosarcoom te onderscheiden.

Patiënten ondergaan immunologische bloedonderzoeken en een HIV-test. Om laesies van interne organen in het sarcoom van Kaposi te identificeren, worden echografie van de buikholte en het hart, gastroscopie, radiografie van de longen, skeletscintigrafie, CT-scan van de nieren, MRI van de bijnieren, enz. Gebruikt.

Differentiële diagnose van Kaposi's sarcoom met lichen planus, sarcoïdose, hemosiderosis, schimmelmycosis, goed gedifferentieerd angiosarcoom, microvenulair hemangioom, etc. is noodzakelijk.

Behandeling van het Sarcoom van Kaposi

Een belangrijk punt in de behandeling van Kaposi-sarcoom is de behandeling van de onderliggende ziekte om de immuunstatus van het lichaam te verbeteren. Systemische behandeling van Kaposi-sarcoom wordt meestal voorgeschreven aan patiënten met een gunstige immunologische achtergrond met asymptomatische ziekte. Het bestaat uit intensieve polychemotherapie. Het risico van het gebruik van een dergelijke therapie bij patiënten met immunodeficiëntie is geassocieerd met de toxische effecten van de geneesmiddelen op het beenmerg, vooral in combinatie met geneesmiddelen voor de behandeling van HIV-infectie. In fase 1 en 2 van Kaposi-sarcoom wordt de monotherapie van prosidiumchloride, dat wordt gekenmerkt door de afwezigheid van een remmend effect op het immuunsysteem en bloedvorming, als de meest optimale beschouwd. Bij de behandeling van klassieke en epidemische vormen van Kaposi-sarcoom worden interferonen met succes gebruikt: α-2a, α-2b en β. Ze interfereren met proliferatie van fibroblasten en zijn in staat om apoptose van tumorcellen te initiëren.

Topische behandeling van Kaposi's sarcoom omvat cryotherapie, chemotherapie-injecties en interferoninjecties in de tumor, dinitrochlorobenzeen en prosidiachloridezalf en andere methoden. Met de aanwezigheid van pijnlijke en grote laesies, evenals voor een beter cosmetisch effect, wordt plaatselijke bestraling uitgevoerd.

Prognose van het sarcoom van Kaposi

De prognose van de ziekte in het sarcoom van Kaposi hangt af van de aard van het beloop en hangt nauw samen met de toestand van het immuunsysteem van de patiënt. Met hogere immuniteit kunnen manifestaties van de ziekte omkeerbaar zijn, systemische behandeling geeft een goed effect en maakt het mogelijk om remissie te bereiken bij 50-70% van de patiënten. Dus bij patiënten met Kaposi-sarcoom met een CD4-lymfocyttelling van meer dan 400 μl-1, is de frequentie van remissies op de achtergrond van aanhoudende immuuntherapie hoger dan 45% en met CD4 van minder dan 200 μl-1 kan slechts 7% van de patiënten remissie bereiken.

Kaposi-sarcoom: wie is de schuldige - immuundeficiëntie of herpes?

Kaposi's sarcoom of meerdere idiopathische hemorragische sarcoom, sarcoom teleangiektaticheskaya psevdosarkoma (er zijn synoniem ziekte) is een systemische ziekte van neoplastische oorsprong vasculaire laesies bij multiple voornamelijk gelokaliseerd in de huid, alsmede in de lymfeknopen en de inwendige organen. Wat veroorzaakte en hoe deze ernstige ziekte te behandelen?

Etiologie en epidemiologie van de ziekte

Er wordt aangenomen dat de pathologie besmettelijk is, maar het Kaposi-sarcoomvirus is niet precies vastgesteld. Alleen de associatie van de ziekte met humaan herpes-virus type 8 (HHV-8) en het Tat-eiwit van humaan immunodeficiëntievirus werd opgemerkt. Tegelijkertijd wordt hun rol in het ontwikkelingsmechanisme van deze kanker niet op betrouwbare wijze opgehelderd. Meestal zijn mannen en vrouwen in Centraal-Afrikaanse landen ziek.

Het risico op het ontwikkelen van multipele idiopathische hemorragische sarcoom neemt significant toe (tot 500 keer) bij die patiënten (ongeacht geslacht en leeftijd) die een orgaantransplantatie ondergingen gevolgd door immunosuppressieve therapie.

Kaposi-sarcoom met HIV-infectie blijkt 20.000 keer vaker te zijn dan in de algemene populatie, en wordt vergeleken met personen met immunodeficiëntie, maar veroorzaakt door andere oorzaken die niet zijn geassocieerd met HIV-infectie (tijdens orgaantransplantatie, het nemen van immunosuppressiva voor auto-immuunziekten bindweefsel, bijvoorbeeld voor reumatoïde artritis, dermatomyositis, systemische lupus erythematosus, enz.) - 300 keer. Bovendien is deze pathologie vooral gebruikelijk bij HIV-geïnfecteerde mannen met niet-traditionele seksuele geaardheid.

In groepen van personen zonder immunodeficiëntie is de incidentie van Kaposi-sarcoom bij mannen 3-10 keer hoger dan bij vrouwen, met andere vormen (klassiek en endemisch), deze verhouding is zelfs nog hoger. Onder personen met immunodeficiëntie, die wordt veroorzaakt door HIV-infectie (niet meegerekend mannen die seks van hetzelfde geslacht beoefenen) en immunosuppressiva, is de incidentie van mannen iets hoger dan die van vrouwen.

Hoe wordt de ziekte overgedragen?

Humaan herpesvirus type 8 wordt voornamelijk overgedragen via seks.

Het algemeen geaccepteerde niet-seksuele mechanisme van virusreplicatie is de replicatie ervan in speeksel. De overdracht door speeksel is van bijzonder belang bij het infecteren van kinderen met endemische gebieden. Bovendien kan herpes type 8 humaan virus worden overgedragen met getransplanteerde donororganen, evenals met bloed en bloedproducten.

Tegelijkertijd is de rol van het HHV-8-virus in de etiopathogenese van de ziekte niet volledig opgehelderd, een consensus over de oorsprong van de spindelvormige cellen die de tumor vormen, de processen en mechanismen van de ontwikkeling van de ziekte zijn niet ontwikkeld. Vermoedelijk zijn spindelvormige cellen afkomstig van de endotheelcellen van de lymfatische en bloedvaten.

Een van de noodzakelijke (maar nog steeds onvoldoende) omstandigheden voor het induceren van het mechanisme van ziekteontwikkeling is het achtste type van humaan herpesvirus. Het wordt gedetecteerd bij patiënten met elke vorm van Kaposi-sarcoom in tumorweefsels (altijd), in speeksel bij een concentratie die veel hoger is dan die in andere biologische vloeistoffen van het lichaam. Tegen de achtergrond van de progressie van de ziekte neemt de inhoud van dit virus in het bloedplasma toe. Bij patiënten met een HIV-infectie wordt de ontwikkeling en groei van sarcoma-tumorelementen beïnvloed door het virale eiwit Tat.

De belangrijkste factoren die het risico op het ontwikkelen van de beschreven pathologie verhogen zijn:

  • geslacht (mannelijk);
  • ras (bij zwarten is de incidentie van ontwikkeling 2 keer minder);
  • genetische aanleg;
  • gebrek aan een effectieve reactie op antiretrovirale therapie (HAART).

Pathomorfologie en histologie

Pathologische beeldfocus van Kaposi's sarcoom is als volgt:

  • de willekeurigheid en onvolledigheid van angiogenese, dat wil zeggen, de vorming van nieuwe bloedvaten;
  • de proliferatie van spindelvormige cellen die kenmerkend zijn voor deze tumor, met de aard en tekenen van endotheelcellen;
  • immunocellulaire accumulatie (infiltratie) in de bloedvaten en lymfevaten van mononucleaire cellen (single-core bloedcellen).

Het blijft onduidelijk en de oorsprong van tumorcellen - van cellen van de lymfatische of bloedvaten. De resultaten van histologisch onderzoek zijn gevarieerd. Blijkbaar hangt het af van het type elementen en het stadium van hun ontwikkeling. In de vroege stadia van ontwikkeling van de elementen van de uitslag zien hun cellen eruit als endotheelcellen van de lymfevaten en in latere stadia - de lymfevaten en bloedvaten.

Klinisch beeld

Algemene kenmerken

Het klinische beeld wordt gekenmerkt door een aanzienlijke variabiliteit, wat problemen bij de diagnose veroorzaakt. Meestal manifesteert de ziekte zich door huidelementen, minder vaak verschijnen er huiduitslag op de slijmvliezen.

Subjectieve sensaties

Subjectieve sensaties komen relatief zelden voor. Ze komen tot uitdrukking in gevoeligheidsstoornissen in de vorm van jeuk, kou en verbranding, gevoelloosheid, kruipende kippenvel, gevoelens van pijntjes, de effecten van elektrische stroom (paresthesie) en pijn. Pijn wordt meestal gevonden in gevallen van wijdverspreide laesies. Ze kunnen een piercing-, schiet-, permanent- of paroxysmale tint dragen, die 's nachts vaak sterk worden versterkt en behoorlijk intens zijn. Paresthesieën vergezellen de ziekte vaker dan pijn. Vooral pijnlijk zijn formaties met ulceratie, gelokaliseerd in het gebied van het voetzooloppervlak.

huid

De eerste symptomen van Kaposi's sarcoom zijn meestal vlekken van roze, rode, paarse of bruine kleur, dan knobbeltjes en plaques van verschillende groottes. Hun kleur wordt geleverd door gecoaguleerd bloed, resulterend uit zelfs kleine (wrijfkleding) traumatische verwonding van meerdere dunwandige bloedvaten met verhoogde fragiliteit die de tumor doordringt.

Elementen kunnen ook worden gerepresenteerd door hemisferische nodulaire formaties met duidelijk gedefinieerde grenzen en met een diameter van 5 tot 20 mm, die boven het oppervlak van de huid uittorent. Ze zijn meestal pijnloos bij palpatie. Hun kleur kan variëren van roodachtig cyanotisch tot donkerbruin.

Uitslag vaker symmetrisch. Foci kan op elk deel van de huid worden gelokaliseerd, inclusief de oogleden en de kop van de penis. Het meest kenmerkend is lokalisatie op de benen, voornamelijk op het anterolaterale oppervlak van de benen en in het gebied van de voeten.

In het geval van laesies van de bovenste ledematen, verschijnen elementen van de uitslag in eerste instantie voornamelijk in de gewrichten en het dorsale deel van de handen. Primaire elementen kunnen ook (zeer zelden) op de hoofdhuid, op de oorschelpen, op het puntje van de neus, op de lippen, op de buik, op de rug liggen. Echter, in het geval van de progressie van Kaposi's sarcoom, is lokalisatie in het gebied van de neus, oorschelpen, lippen, penis typisch.

Bovendien kan er uitslag zijn in het gebied van lichte verwondingen, bijvoorbeeld injecties, kneuzingen, overblijvende abcessen, gordelroos, enz. Vaak voorkomende manifestaties van Kaposi's sarcoom zijn dicht elastische oedemen die voorkomen na knobbeltjes en vlekken of daaraan voorafgaan. Deze oememen zijn gelokaliseerd in de onderste ledematen, tenminste op het hoofd, de romp en de bovenste ledematen.

Kenmerkend voor de ziekte op het hoogtepunt van zijn ontwikkeling is de prevalentie en multipliciteit van elementen van de uitslag met zijn overheersende lokalisatie op de romp en ledematen. Tegelijkertijd wordt het aantal vlekken, knobbeltjes, plaques en tumornodulaire elementen soms geschat op enkele honderden. In elk stadium, zowel in de getroffen gebieden als in de visueel gezonde toestand, kan een hemorragische uitslag optreden in de vorm van purpura, ecchymose en zelfs subcutane hematomen.

Vaak treedt op de aangetaste ledematen (meestal op de onderste ledematen) oedeem op als gevolg van verslechtering van de uitstroom van de lymfe als gevolg van compressie van de veneuze en lymfatische vaten door het neoplasma of de tumor. Als gevolg hiervan kan de ledemaat bijna twee keer groter worden, de olifantiase ontwikkelt zich, wat leidt tot pijn en bewegingsproblemen.

In ongeveer 7,5% wordt het begin van oedeem voorafgegaan door andere huidelementen. In dit geval verandert de huid aanvankelijk niet, maar naarmate deze zich ontwikkelt, worden ze donkerpaars of blauwachtig-paars, hard of testovatnymi, gesoldeerd aan de onderliggende weefsels. Het huidoppervlak op plaatsen van oedeem is hobbelig, bedekt met een groot aantal warty en papillomatous gezwellen met hyperkeratose, met een bruine of zwarte kleur. Deze formaties vormen meerdere groeven, waartussen pijnlijke erosie kan optreden. Het oppervlak van de laatste is bedekt afneembaar met een stinkende geur.

In zeldzame gevallen, op een normale huid of op de achtergrond van infiltraten, is de ontwikkeling mogelijk van elementen in de vorm van bellen, lymfatische cysten gevuld met heldere vloeistof en vatbaar voor fusie.

Leer ook over de symptomen van andere soorten huidkanker:>

Slijmvliezen

Laesies van de slijmvliezen, vooral geïsoleerd, worden zelden gezien. In de mondholte is meestal aangetast slijmvliezen in de mond (hard en zacht) en tandvlees, althans - de tong en amandelen. Misschien het uiterlijk van elementen op de slijmvliezen van het strottenhoofd, keelholte, geslachtsorganen. Huiduitslag wordt weergegeven door pijnloze of licht pijnlijke plekken, knobbeltjes, platte cyanotisch rode infiltraten met een diameter van 10-30 mm. Ulceratie van elementen is zeer zeldzaam. In sommige gevallen is betrokkenheid van het oog in het conjunctivale proces mogelijk, wat de eerste manifestatie is van het met AIDS geassocieerde Kaposi-sarcoom.

Lymfeklieren

De nederlaag van de perifere lymfeklieren komt tot uiting door hun toename in diameter tot 30-50 mm. Het is zeldzaam en hoewel het bijna altijd niet specifiek is, maar reactief van aard, is het een ongunstig prognostisch teken.

Interne organen

Elke inwendige organen met een frequentie van 1 geval per 5 gevallen van huidmanifestaties kan worden beïnvloed. Meestal beïnvloedt de ziekte de spijsverteringsorganen (maag en darmen), de bovenste luchtwegen. Veranderingen in de interne organen komen veel vaker voor dan ze in vivo worden gediagnosticeerd, met name in HIV-geassocieerde en immunosuppressieve vormen van sarcoom. Bovendien gaat de nederlaag van de inwendige organen niet altijd gepaard met huidmanifestaties.

Bot systeem

De frequentie van botlaesies is ongeveer 28%. Soms gaan ze vooraf aan huiduitingen en zijn ze gelokaliseerd in dezelfde zones. Op röntgenfoto's van de botten, tekenen van diffuse osteoporose, periostose, cystische vormen van een afgeronde vorm met een rand van sclerotische veranderingen, boterosie worden bepaald. In het geval van betrokkenheid bij het proces van beenmergpijn.

classificatie

Hoe lang leven ze met Kaposi's sarcoom?

De aard van het verloop van de ziekte stelt ons tot op zekere hoogte in staat om de aard van het pathologische proces te beoordelen, de keuze van de behandelingstechnieken te bepalen en om approximatieve voorspellingen te doen met betrekking tot de duur van het leven. Afhankelijk van de aard van de klinische manifestaties worden vier hoofdtypes van de ziekte onderscheiden in de classificatie:

  1. Klassiek Kaposi-sarcoom, of sporadisch, Europees, idiopatisch type.
  2. Immunosuppressief of iatrogeen.
  3. Endemisch of Afrikaans.
  4. Epidemisch of AIDS-geassocieerd.

Klassiek type

Het wordt gekarakteriseerd als het sarcoom van oudere Kaposi, omdat het zich in de regel na 50 jaar in individuen ontwikkelt, hoewel er de afgelopen jaren een tendens is geweest tot een afname van de leeftijd van de ziekte. Mannen lijden 9-15 keer vaker aan het klassieke type dan vrouwen. Dit type ziekte komt veel voor in de staten Midden-Europa, Rusland en Italië.

De laesies hebben in de regel duidelijke contouren en zijn meestal symmetrisch gelokaliseerd op de dorsale zijde van de handen, op het laterale oppervlak van het scheenbeen en op de voeten, zeer zelden op de oogleden en de slijmvliezen. Soms kan het een jeuk en branderig gevoel veroorzaken, maar vaker zijn er geen subjectieve symptomen. In het klassieke type van de ziekte worden de volgende klinische stadia onderscheiden:

gevlekt

Dit is de vroege of eerste fase van het sarcoom van Kaposi. Het wordt gekenmerkt door het verschijnen van blauwachtig roodachtige of roodbruine vlekken met een diameter van 1 tot 5 cm, met een glad oppervlak en onregelmatige contouren. Hun aantal neemt geleidelijk toe. Vlekken hebben de neiging om met elkaar te versmelten. Bij samenvoeging worden soms plaques gevormd. De elementen zijn voornamelijk gelocaliseerd in het gebied van de distale armen en benen. Meestal zijn er geen subjectieve gevoelens, maar soms kunnen pijn, branderigheid en jeuk storen.

papular

Kenmerkende manifestaties zijn dicht-elastische nodulaire elementen met een halfronde of bolvormige vorm van 2 tot 10 mm in diameter. Papules zijn meestal geïsoleerd, maar soms kunnen ze in groepen worden gerangschikt in de vorm van ringen of bogen. Als resultaat van hun samenvoeging worden plaques met een afgeplat of half bolvormig oppervlak gevormd. Papulaire elementen kunnen roodbruin zijn, cyanotisch met een bruine tint, donkerbruin of de kleur van de omliggende gezonde huid. Het oppervlak van de platen is glad of ruw en lijkt op een sinaasappelschil. Soms kunnen zich op hun oppervlak hoornachtige of papillomatische gezwellen vormen.

Tumorstadium

Gemanifesteerd door de vorming van enkele of meervoudige (van tientallen tot honderden) knopen (tumoren) met zachte of dicht elastische consistentie, soms gelegen op het been. Ze hebben een diameter van 1 tot 5 cm, cyanotisch-bruine of roodachtige cyanotische kleur. Tumorformaties hebben de neiging om met elkaar en zweer samen te smelten. Zweren kunnen zich verspreiden naar het onderhuidse weefsel, vergezeld van pijn, wratgroei en bloeden. De meest voorkomende lokalisatie - de ledematen, vooral in gebieden die zijn blootgesteld aan verwondingen.

Afhankelijk van de aard van het verloop van de ziekte, worden de volgende vormen van het klassieke type onderscheiden:

acuut

Het komt vaker voor op jonge leeftijd of bij zeer oudere mensen. Kenmerkend voor deze vorm is het snelle begin en snelle progressie van het proces, gemarkeerde algemene intoxicatie van het lichaam, hoge temperatuur, vroege generalisatie van huidelementen in de vorm van meerdere knobbeltjes of tumorformaties met lokalisatie in het gezicht, romp en ledematen, lymfeknopen en schade aan inwendige organen. De gemiddelde levensverwachting is 1 jaar (van 2 maanden tot 2 jaar). De dood vindt plaats tegen de achtergrond van generalisatie van het proces, ernstige intoxicatie en uitputting.

subacute

Het wordt gekenmerkt door een lagere intensiteit en ernst van het klinische beeld, evenals een langzamer, in vergelijking met de acute vorm, progressie. In acute en subacute vormen vormen tumormassa's vroegtijdig en in grote aantallen, desintegreren en ulcereren. Diepe zweren hebben onregelmatige contouren, gedraaide randen, blauwachtige kleuren en een klonterige bloederige bodem.

De vorming van zweren gaat gepaard met ernstige pijn in deze gebieden, intoxicatie, hoge koorts met koude rillingen. In het geval van voortdurende generalisatie zijn slijmvliezen, lymfeklieren, interne organen betrokken, meestal de spijsverterings- en ademhalingsorganen. Zonder tijdige en adequate behandeling resulteert de dood in 2-3 jaar na het begin van de ziekte. Met tijdige diagnose en optimale behandeling is de transformatie van de subacute vorm naar de chronische vorm mogelijk.

chronisch

Het is de meest voorkomende. Het wordt gekenmerkt door langzame progressie, beperkte laesie, relatief goedaardig beloop en gunstigere symptomen. Bovendien is de chronische vorm van de pathologie gevoeliger voor therapie. Tumorstadium, dat wil zeggen, de ontwikkeling van klieren, schade aan lymfeklieren en inwendige organen vindt plaats in de late stadia van de ziekte. De duur ervan is gemiddeld ongeveer 10 jaar. Soms duurt de ziekte 15-20 jaar en is de dood het gevolg van andere oorzaken.

In de afgelopen jaren verliest het klassieke type van de ziekte in toenemende mate zijn typische karakter. Bijvoorbeeld, vroege symptomen bij bijna 30% van de patiënten komen voor 50 jaar voor, asymmetrie van lokalisatie van primaire laesies komt steeds vaker voor, het aantal patiënten is aanzienlijk toegenomen (meer dan 10%) met gelijktijdige schade aan de huid en slijmvliezen, het chronische verloop van de ziekte wordt vaak agressiever en de opbrengsten als subacute.

Immunosuppressivum type

Als gevolg van therapie, uitgevoerd na orgaantransplantatie en gericht op het onderdrukken van de ontwikkeling van de immuunreactie van transplantaatafstoting, of langdurig gebruik van immunosuppressiva voorgeschreven voor de behandeling van systemische auto-immuunziekten. Mannen in deze groep patiënten ontwikkelen Kaposi-sarcoom 2 keer vaker dan vrouwen. Dit type ziekte verschilt van het chronische verloop van het klassieke type:

  • plotseling begin en snelle progressie;
  • het verschijnen van meerdere of enkele vlekken en knobbeltjes;
  • snelle transformatie van vlekken en knobbeltjes in tumormodules, die lijkt op de acute en subacute loop van het klassieke type;
  • frequente ontwikkeling van laesies van de inwendige organen;

In gevallen waarbij het immunosuppressieve type van de ziekte niet optreedt na orgaantransplantatie, maar 3-4 jaar na het begin van de behandeling van systemische auto-immuunpathologie met immunosuppressieve geneesmiddelen, het beloop van de ziekte:

  • heeft een goedaardig karakter;
  • inwendige organen en slijmvliezen worden veel minder aangetast;
  • vlekkerige en nodulaire elementen kunnen gedurende vele jaren geen transformatie in tumoren ondergaan;
  • na stopzetting van immunosuppressieve therapie is herstel van Kaposi-sarcoom zelfs mogelijk.

Endemisch type

Verdeeld voornamelijk onder de bevolking van Centraal-Afrika en vindt plaats in de vorm van bliksem, of snelle en chronische vormen. De eerste ontwikkelt zich voornamelijk bij kinderen van het eerste levensjaar en eindigt binnen 2 - 3 maanden met de dood. De chronische vorm is qua opzet vergelijkbaar met die van het klassieke type.

AIDS-geassocieerd type

Vergeleken met de idiopathische vorm ontwikkelt het zich gemiddeld 37 jaar en bij 95% gaat het gepaard met huidklachten. Elementen, waarvan het aantal kan variëren van één tot honderden, worden weergegeven door kleine blauwachtige of fel roze vlekken en knobbeltjes die lijken op insectenbeten, maar de patiënt niet storen. Elementen nemen geleidelijk toe tot 3-4 cm en veranderen in vlekken, knobbeltjes, papels, plaques. Typische tumorformaties in 30% zijn gelokaliseerd op het slijmvlies van de keelholte, harde en zachte gehemelte.

Een van de belangrijke kenmerken van het AIDS-gerelateerde type Kaposi-sarcoom is de preferentiële lokalisatie van de primaire laesies op het gezicht, vooral op het puntje van de neus, evenals op de bovenste ledematen en de slijmvliezen. Het slijmvlies van de mondholte wordt aangetast in 15-30%, en van hen beïnvloedt 97% van de elementen het palatinemucosa, minder vaak - dat van de wangen, het tandvlees, de tong. Het is ook mogelijk de locatie van elementen van de uitslag in het bindvlies, de traanklieren, in de periorbitale zone.

Op het lichaam hebben de elementen een langwerpige of ovale vorm en zijn ze in lengte evenwijdig aan de Langer-lijnen gerangschikt. Een aanzienlijk gevaar is een laesie van de slijmvliezen van het strottenhoofd en de farynx, wat leidt tot problemen met ademhalen, ingeslikt slikken en gevaarlijke bloedingen. Heel vaak manifestaties van pathologie worden gedetecteerd in de lymfeklieren.

De inwendige organen in het epidemische type van de ziekte worden aangetast in 45-75%, waarvan 5% voorkomt zonder huidlaesies. Van de inwendige organen worden meestal de maag en twaalfvingerige darm, trachea en longen aangetast, resulterend in hartfalen, bronchiale obstructie, atelectase van de longkwab.

Een kenmerkend kenmerk van dit type ziekte is de verplichte verspreiding van huiduitslag, beperkt in de beginfase van de ziekte, met laesies van inwendige organen gedurende 1-1,5 jaar. Het laatste is de doodsoorzaak bij 10-20% van de patiënten met AIDS.

Principes van diagnose

Diagnostiek is gebaseerd op gegevens van het algemeen aanvaarde lichamelijk onderzoek en aanvullende onderzoeksmethoden. Dit houdt rekening met federale klinische richtlijnen voor Kaposi-sarcoom van 2013, voorgesteld door de Russian Society of Dermatovenerologists and Cosmetologists. Ze merken op dat er een grondig geïntegreerd onderzoek nodig is om de omvang van het proces te bepalen. Dit onderzoek moet bestaan ​​uit:

  • volledig medisch onderzoek, niet alleen van de huid, maar ook van de slijmvliezen van de mondholte en geslachtsorganen;
  • verplichte echografie van de buikholte, aangevuld (indien nodig) door magnetische resonantie en computertomografie;
  • gastroduodenoscopie en colonoscopie in aanwezigheid van symptomen van laesies van de interne organen, detectie van laesies op de slijmvliezen, de aanwezigheid van bloed in de ontlasting en andere symptomen van laesies van het spijsverteringsstelsel;
  • X-ray of (betere) computertomografie van de borstkas, waarmee longletsels of vergroting van mediastinale lymfeknopen kunnen worden gedetecteerd;
  • het uitvoeren van bronchoscopie (indien aangegeven), gedurende welke nodules van kersrode kleur kunnen worden gedetecteerd op de wanden van de bronchiën;
  • histologisch onderzoek van biopsiespecimens van de huid en / of het slijmvlies verkregen in de laesies;
  • real-time polymerasekettingreactieonderzoeken om het humane herpesvirus type 8 te identificeren;
  • bloedtesten voor HIV.

Aanbevelingen voor behandeling en preventie

De behandeling van Kaposi-sarcoom moet de volgende doelstellingen hebben:

  1. Het verminderen van de ernst van de symptomen van de ziekte en het voorkomen van de progressie.
  2. Verwezenlijking van tumorremissie.
  3. Verhoogde levensduur van de patiënt.
  4. Verbetering van de levenskwaliteit en uitbreiding van de arbeidscapaciteit.

De keuze van therapieën hangt af van het klinische type van de pathologie, het stadium van de ziekte en de ernst van de cursus, de mate van generalisatie en betrokkenheid van de interne organen en systemen in het pathologische proces.

Ondanks de bevestiging door een significant aantal studies van de belangrijkste rol in het mechanisme van de ontwikkeling van Kaposi-sarcoom van oncogene herpes-virale infectie (HHV-8), zijn talloze pogingen om de ziekte met specifieke antiherpetische geneesmiddelen te behandelen niet effectief gebleken.

De belangrijkste methoden voor de behandeling van gelokaliseerde vormen van de ziekte:

  • methode van chirurgische excisie van de laesie;
  • die Cryochirurgie;
  • radiotherapie;
  • blootstelling aan plaatselijke preparaten afgeleid van retinezuur.

Therapie van gedissemineerde vormen van pathologie (inclusief schade aan inwendige organen) is gebaseerd op de ontwikkelde schema's voor het gebruik van geneesmiddelen voor:

  1. Het klassieke type - aanbevolen gebruik van gepegyleerde liposomale doxorubicinehydrochloride, vinblastine, een combinatie van doxorubicine met bleomycine of vincristine, interferon.
  2. Immunosuppressieve ziektetype - het wordt aanbevolen om het gebruikspatroon van immunosuppressoren met gelijktijdige kuren van liposomale doxorubicine en paclitaxel te wijzigen.
  3. AIDS-geassocieerd type - voer initiële zeer actieve antiretrovirale therapie uit en bij afwezigheid van effect - systemische cytostatische therapie.

Nieuwe benaderingen bij de behandeling van ziekte omvatten het gebruik van Valganciclovir, dat de replicatie van menselijke herpesvirus type 8, Interleukine-12, Sirolimus en Everolimus immunosuppressiva, retinoïde verbindingen, Imatinib, Sorafenib, matrix metalloproteinase onderdrukt.

Primaire ziektepreventie wordt niet uitgevoerd. Medische aandacht wordt vooral besteed aan patiënten die immunosuppressiva gebruiken, evenals aan patiënten die met HHV-8 zijn geïnfecteerd. Secundaire profylaxe omvat regelmatige follow-up van zieke patiënten en een toename van hun immuunstatus, preventie van exacerbaties van de ziekte en complicaties van de gebruikte therapie, evenals de implementatie van revalidatiemaatregelen.

Kaposi-sarcoom - een zeldzame vorm van kanker

Wat is het sarcoom van Kaposi?

Kaposi-sarcoom (hierna SC) is een kanker die vlekken veroorzaakt op de huid, in de mond, neus en keel, in de lymfeklieren of andere organen, waaronder de longen en de slokdarm. Deze vlekken of laesies zijn meestal rood of paars. Ze worden gevormd door kankercellen van bloedvaten en bloedcellen.

Huidletsels van het Kaposi-sarcoom komen meestal voor op de benen of op het gezicht. Ze zien er misschien slecht uit, maar veroorzaken geen symptomen. Weinig verwondingen aan de benen of lies kunnen een pijnlijke zwelling van de benen en voeten veroorzaken.

SK kan ernstige problemen veroorzaken of zelfs levensbedreigend worden wanneer de laesies zich in de longen, lever of in het spijsverteringskanaal bevinden. Tumoren in het spijsverteringskanaal kunnen bijvoorbeeld bloedingen veroorzaken, terwijl tumoren in de longen de ademhaling bemoeilijken.

Op de foto: Kaposi's sarcoom. Karakteristieke violette plaques op de vleugels en punt van de neus bij een HIV-geïnfecteerde patiënt.

De ziekte werd genoemd ter ere van de dermatoloog Moritz Kaposi, die het voor het eerst beschreef.

Kaposi-sarcoom

Kaposi-sarcoom is een meervoudige kwaadaardige tumor van het hele lichaam, afkomstig van lymfe- en bloedvaten, die de huid, inwendige organen, lymfesysteem en slijmvliezen aantasten. Meestal wordt Kaposha's sarcoom aangetast door mensen van 38 tot 75 jaar oud. Bij mannen komt deze kwaadaardige vasculaire tumor acht keer vaker voor dan bij vrouwen. Volgens statistieken is de meest voorkomende ziekte te vinden in de landen van het Afrikaanse continent. In Europa en de Verenigde Staten wordt de ziekte gediagnosticeerd bij 20% van de homoseksuelen die aan aids lijden

Kaposi-sarcoom - oorzaken

De belangrijkste bewezen oorzakelijke factor bij de ontwikkeling van Kaposi-sarcoom is type VIII van het menselijke herpesvirus, overgedragen via speeksel, bloed of seksueel. Enige tijd voordat de eerste foci van het sarcoom van Kaposi verschenen, vanwege de aanwezigheid van het virus in het bloed, produceert het menselijk lichaam specifieke antilichamen. Desondanks veroorzaakt het herpesvirus zelf geen Kaposi-sarcoom. De ziekte ontwikkelt zich uitsluitend als gevolg van ernstige schendingen van de immuunafweer van het lichaam (mensen met AIDS), waardoor het virus zeer actief kan vermenigvuldigen en daardoor deze kanker kan veroorzaken.

Tot de risicogroepen behoren mensen met getransplanteerde organen (ontvangers), mensen uit Equatoriaal Afrika, oudere mannen van mediterrane afkomst, met HIV geïnfecteerde mannen (vaker homoseksuelen).

Aanzienlijk verhoogt het risico op infectie en frequente verandering van seksuele partners. Het virus werd gevonden in het rectum, urethra, in het geheim van de prostaatklier en in sperma. Vaak treedt Kaposi's sarcoma-infectie op tijdens de introductie van geneesmiddelen met één spuit voor meerdere personen. Bovendien kan het type VIII van het menselijke herpesvirus zeer zelden door de moeder aan de foetus worden overgedragen, en integendeel, de overdracht van het virus gebeurt met kussen, zoals in speeksel in zeer grote aantallen.

Minder belangrijke risicofactoren voor de ontwikkeling van deze kwaadaardige tumor zijn: bevriezing van de ledematen, trauma, terugkerende erysipelas, langdurig gebruik van glucocorticoïden en antibiotica, langdurige lymfostase van de ledematen.

Sommige deskundigen beweren dat het sarcoom van Kaposi begint met de ontwikkeling van het endotheel van lymfatische en bloedcapillairen, en daarom geen echt kwaadaardig neoplasma is, maar een uitgesproken proliferatie van endotheelcellen die optreedt onder invloed van humorale factoren.

Kaposi-sarcoom - symptomen

Het ziektebeeld van deze ziekte is behoorlijk divers en hangt af van de duur van de ziekte. In de beginfase van sarcoom verschijnen roodachtig-blauwe vlekken met verschillende vormen en grootten, evenals roze knobbeltjes, die dan blauwachtig van kleur worden. Naarmate het sarcoom van de Kaposi vordert, krijgen de uitbarstingen het uiterlijk van nodulair geïnfiltreerde elementen van roodachtig-blauwachtige kleur, verschillend in grootte. Deze knobbeltjes hebben de neiging om te fuseren, wat leidt tot de vorming van grote nodulaire foci met gevormde scherp pijnlijke zweren. Op het gebied van de focus van de huid verdicht, gezwollen, paars-blauwachtige kleur. Hoofdpunten zijn voornamelijk gelokaliseerd op de huid van de distale ledematen (94% op de onderste ledematen - anterolaterale oppervlakken van de benen en voeten) en bevinden zich meestal in de buurt van de oppervlakkige aderen. Vaak duidelijke symmetrie van de laesies van de ledematen.

Volgens zijn koers kan de tumor subacuut, acuut en chronisch zijn. Het acute beloop van het sarcoom van Kaposi wordt gekenmerkt door snel voortschrijdende symptomen en manifesteert zich door gegeneraliseerde huidlaesies in de vorm van een veelvoud van nodulaire laesies op het lichaam, gezicht en ledematen, evenals koorts. Deze symptomen gaan gepaard met schade aan de inwendige organen en / of lymfeklieren. De duur van de acute vorm van twee maanden tot twee jaar. Bij subacuut sarcoom komt generalisatie van huidletsels minder vaak voor. Het chronische verloop wordt gekenmerkt door geleidelijke progressie van huiduitslag in de vorm van plaque en spotty-nodulaire elementen. De duur van de chronische vorm van acht jaar of meer

Klinische vormen van Kaposi-sarcoom

• De klassieke vorm van Kaposi-sarcoom komt het meeste voor en wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van tumoren, knopen, infiltratieve plaques, knobbeltjes en vlekken. Bij de meerderheid van de patiënten begint de ziekte te verschijnen met het verschijnen van enkelvoudige gevlekte elementen, bij 30% van de patiënten verschijnen knobbeltjes en zeer zelden bij minder ernstig oedeem.

Typisch bevinden laesies zich op de huid van de onderste extremiteiten, op het vooroppervlak van de benen en op de dorsale zijde van de voeten. Er kan echter huiduitslag worden waargenomen op andere delen van de huid (penis, gehemelte, wangen, oogleden, oorschelpen). In de periode van het begin van de volledige ontwikkeling van de ziekte bij 95% van de patiënten, is het proces symmetrisch, wat betekent dat de karakteristieke kenmerken van Kaposi's sarcoom symmetrie, prevalentie en multifocale uitbarstingen zijn.

De ontwikkeling van Kaposi's sarcoom begint met het verschijnen van roodachtig bruine of roodachtig-blauwe vlekken van verschillende groottes, die geleidelijk toenemen in de tijd en uiteindelijk ongeveer vijf centimeter in diameter bereiken. Naarmate de kleuring toeneemt, veranderen de vlekken en nemen geleidelijk een donkerbruine kleur aan. Het oppervlak van de vlekken is glad, soms bedekt met grijsachtige schubben. Naarmate de ziekte voortschrijdt, verschijnen geïnfiltreerde knooppunten, knobbeltjes en plaques op de achtergrond van vlekken. De knobbeltjes die zich beginnen te vormen hebben een soortgelijke vorm als bolvormige of platte kleine roze erwten (ze worden in de loop van de tijd bruin). Knobbeltjes kunnen zowel geïsoleerd als in hele groepen worden gevonden en worden samengevoegd tot grote knooppunten of plaques.

Infiltratieve plaques zijn van één centimeter tot de grootte van de palm van een kind en hebben meestal een afgeronde (minder vaak ovale) vorm. Bij het begin van de ziekte is het oppervlak van de plaques ongelijkmatig, soms bedekt met papillomateuze groei. Soms kunnen halfronde tumoren van een blauwachtig bruine tint tot de grootte van een walnoot worden gevonden die aanzienlijk boven het huidoppervlak uitstijgen. Als gevolg van de desintegratie van tumoren, worden diepe zweren gevormd met hobbelige bloederige gangreneus bodem en blauwachtig-paarse gedraaide randen. Karakteristieke kenmerken zijn uitgesproken zwelling van de aangedane ledemaat en de ontwikkeling van olifantiasis, lymfostase.

Soms zijn de eerste symptomen van de ziekte zwelling. Patiënten zijn bezorgd over verbranding, jeuk, in geval van ulceratie van de elementen is er een scherpe ondraaglijke pijn. Vaak zijn de slijmvliezen van de mond betrokken bij het pathologische proces. In dit geval wordt de uitslag waargenomen in de farynx, het strottenhoofd, de tong, de lippen, de wangen en het harde gehemelte. In termen van hun kleur zijn de infiltratieve en knoestig-tumorachtige formaties zeer verschillend van het slijmvlies dat hen omringt en hebben ze een kersrode kleur. Vaak is er een laesie van het bewegingsapparaat, lymfeklieren en inwendige organen. Afzonderlijke foci nemen op de lange duur af, maar niet meer dan 2% van de patiënten ervaart volledige spontane remissie.

• Endemisch Kaposi-sarcoom. Deze vorm van de ziekte wordt het vaakst waargenomen bij jonge mannen en manifesteert zich door tumor-, infiltratieve en nodulaire formaties, die zich voornamelijk op de ledematen bevinden. De nederlaag van het lymfestelsel is uiterst zeldzaam. Bij Afrikaanse kinderen jonger dan tien jaar komt de lymfadenopathische variant van de endemische vorm van het Kaposi-sarcoom overwegend voor. Deze vorm wordt gekenmerkt door een kwaadaardig beloop met ernstige polyadenopathie en de snelle betrokkenheid van veel interne organen in het pathologische proces. Recidieven komen veel sneller voor dan recidieven in de klassieke vorm. Huiduitslag is zeer gevoelig voor chemotherapie en bestralingstherapie. De prognose van deze vorm van sarcomen is buitengewoon ongunstig - patiënten sterven binnen vijf maanden tot twee jaar.

• Epidemische vorm van Kaposi-sarcoom. Deze vorm wordt beschouwd als een soort marker van AIDS. Epidemie Kaposi-sarcoom wordt gekenmerkt door zijn agressieve loop, meervoudige huidlaesies, verplichte betrokkenheid van lymfeklieren en snelle schade aan inwendige organen.

• Iatrogene vorm van Kaposi-sarcoom. Deze vorm wordt meestal gezien bij mensen die immunosuppressiva kregen na een niertransplantatie, evenals bij kankerpatiënten die cytostatica kregen.

• Acute vorm van Kaposi-sarcoom. Deze vorm wordt gekenmerkt door een snelle stroom, de generalisatie van het proces, de betrokkenheid van interne organen. De algemene toestand van de patiënt verslechtert ook snel. De dood treedt vaak op binnen enkele maanden na het begin van de ziekte.

• De chronische vorm van Kaposi-sarcoom heeft een goedaardige loop over tien jaar of langer.

Kaposi-sarcoom - diagnose

Detectie van herpes type VIII in een persoon duidt nog niet op een mogelijke ontwikkeling van Kaposi-sarcoom. In geval van verdenking van de aanwezigheid van deze ziekte, wordt een volledig onderzoek van de huid, genitaliën en orale mucosa getoond. In het geval van detectie van markeringen op de huid, om op betrouwbare wijze het type tumor te bepalen, wordt een biopsie getoond. Voor het diagnosticeren van het pulmonale Kaposi-sarcoom zijn bronchoscopie en röntgenopnamen van de longen aangegeven. Diagnose van de darmvorm wordt uitgevoerd met behulp van een colonoscopie. Gedifferentieerde diagnose wordt uitgevoerd met de volgende ziekten: Kaposi's pseudosarcoom, melanoom, pyogene granuloom, leiomyoma, synoviaal sarcoom, fibrosarcoom

Kaposi-sarcoom - behandeling

Behandeling van het sarcoom van Kaposi hangt af van het klinische verloop en de vorm van de ziekte. De basismiddelen zijn cytostatica: spirobromine, adriablastine, cyclofosfamide, vinblastine, vincristine, prospidine. Deze medicijnen worden zowel in combinatie als afzonderlijk voorgeschreven voorgeschreven. Bij gebruik van interferon neemt de effectiviteit van de behandeling aanzienlijk toe.

Als lokale behandeling in aanwezigheid van grote gebiedslaesies, wordt bestralingstherapie uitgevoerd. Ook is bestralingstherapie ideaal voor die delen van het lichaam (penis, voet, enz.), Waar andere therapeutische methoden ernstige pijn veroorzaken.

Sommige tumoren kunnen worden genezen met kleine doses chemotherapie (geneesmiddelen worden geïnjecteerd met een injectienaald).

Kaposi-sarcoom: wat is het, symptomen en eerste tekenen, oorzaken, behandeling en prognose

Wat is Kaposi's Sarcoom (IC)

Kaposi-sarcoom (Kaposi sarcoom, angiosarcoom sarcoom, multiple hemorragische sarcomatosis of eenvoudig SC) - onkodermatologicheskoe ziekte gekenmerkt door meerdere maligniteiten dermis op het oppervlak en in de mondholte.

Huidlaesies worden gevormd als gevolg van de proliferatie van de binnenbekleding van de lymfatische en bloedvaten - het endotheel, ze veranderen hun structuur en worden dunner. Vasculaire cellen worden spilvormig, wat de diagnose van Kaposi's sarcoom door een histologische marker bevestigt.

Het is mogelijk om aandacht te schenken aan welk soort Kaposi-sarcoom het gevolg is van de aanwezigheid van blauwachtig rode, felrode, donkerrode of bruine vlekken op de huid van de patiënten (zie foto hierboven), die later veranderen in een diameter van 5 mm. De diagnose omvat een bloedtest op HIV, een biopsie voor het nemen van een monster voor histologie, een studie van het menselijke immuunsysteem. In het beginstadium van de vorming pijnloos, maar met de voortgang van het proces verschijnt pijn.

oorzaken van

Het is nog steeds onmogelijk om een ​​aantal specifieke oorzaken van Kaposi-sarcoom te onderscheiden. Maar er zijn ziekten en pathologieën geassocieerd met de ontwikkeling van multiple hemorrhagic sarcomatosis:

  • mushroom mycosis;
  • multiple myeloom;
  • lymfesarcoom;
  • Gardner-syndroom;
  • neurofibromatose;
  • Werner-syndroom;
  • De ziekte van Hodgkin (ziekte van Hodgkin).

Mensen die worden blootgesteld aan straling zijn vatbaar voor de ontwikkeling van huidsarcoom, waardoor het risico op het verschijnen van pathologie 30-50 keer toeneemt. Meerdere hemorragische sarcoom kan zich ontwikkelen met mechanische weefselbeschadiging, snelle hormoongroei, de aanwezigheid van vreemde lichamen of oncogene virussen in het lichaam.

Orgaantransplantatie en, als resultaat, polychemotherapie en immunosuppressieve therapie verhogen tegelijkertijd het risico op Kaposi-sarcoom bij mannen met 10-15%, veel minder vaak bij vrouwen. Volgens statistieken wordt de patiënt in 75% van de gevallen na de operatie gediagnosticeerd met idiopathisch meervoudig hemorrhagisch sarcoom.

Factoren aantrekken

Angiosarcoom wordt vaak parallel met HIV-infectie in het lichaam van de patiënt gedetecteerd. Artsen eens dat een neerslaande factor Kaposi-sarcoom herpesvirus type 8 (Menselijk Herpes Virus 8 type), die wordt geactiveerd wanneer de verlaging van de immuniteit. Het virus wordt gedetecteerd bij een derde van de bestudeerde patiënten, van wie de meesten biseksueel en homoseksueel zijn.

Aanleg voor hemorragische sarcomatosis gevonden bij oudere mannen, voornamelijk uit het Middellandse Zeegebied en Centraal-Afrika, homoseksuele, biseksuele en ontvangers die met hun getransplanteerde organen.

Symptomen van Sarcoma Kaposi

De belangrijkste symptomen van Kaposi's sarcoom:

  • Vorming op de huid in de vorm van vlekken, plaques, blaasjes, knobbeltjes tot 5 mm (zie foto hierboven). De kleur van de tumoren is blauwachtig, donker, maar kan roodachtig of paars zijn, bruin, verandert niet van kleur wanneer erop wordt gedrukt. De platen zijn glanzend en glad aanvoelend, in zeldzame gevallen kunnen ze loslaten. Tumoren kunnen in één worden samengevoegd en krijgen een groene tint. Sarcoom van de huid manifesteert zich door diepe zweren met een blauw-paarse kleur met necrotische patina en onaangename geur afgescheiden.
  • Meerdere tumoren vormen een zwelling van het omliggende weefsel, soms is er een brandend gevoel, jeuk. De patiënt maakt zich zorgen over pijn, zwaarte in een of beide ledematen, er kan zich eliasiasis ontwikkelen.
  • Schade aan de slijmvliezen, waarbij er pijn is bij kauwen, diarree en bloeden in maag en darmen. Vergezeld van kortademigheid, hoesten, bloederig sputum. Kaposi's sarcoom in de mond is een paarsrode knobbeltjes, die geleidelijk in omvang toenemen.
  • Ontsteking van de lymfeklieren in een enkele bestelling of in groepen.
  • Laesies van de lever, het maag-darmkanaal en het zenuwstelsel, botweefsel, die gemakkelijk worden verward met andere pathologieën. In dit geval, zonder vlekken en plaques op de huid van de paarse kleur, wordt Kaposi-sarcoom bij een patiënt mogelijk niet meteen gediagnosticeerd.

Een langzaam voortschrijdende ziekte ontwikkelt zich tot een intestinale en pulmonale vorm van pathologie, die levensbedreigend kan zijn.

Huidangio-endothelioom is in vier soorten ingedeeld:

1) Klassiek type. Idiopathische sarcoom ouderen lijden, zijn gelokaliseerd in de voeten en in de vorm van vlekken of een blauwachtige patches, bruin-bruine kleur. De nieuwe gezwellen zijn vaak bedekt met wratten, de gebieden eromheen zijn gepigmenteerd (zie foto). Andere delen van de huid worden geleidelijk aangetast, in het laatste geval kunnen de seksuele en interne organen worden aangetast. Er zijn 3 stadia: 1. spotted 2. papular 3. tumor:

  • Spotty. Kaposi-sarcoom van de beginfase, wanneer de dermis bedekt is met blauwachtige, paarse, paarse vlekken. De diameter van de vlekken groeit tot 5 cm, hun oppervlak is glad. De progressie van de ziekte wordt gekenmerkt door het samenvoegen van meerdere vlekken tot een vast oppervlak dat jeukt en verbrandt.
  • Papulaire. Wanneer het een nodulaire formatie vormt, rond of half cirkelvormig, dicht. Solitary papules kan groeien tot 10 mm, en werd blauwachtig of bruinachtig-paarse kleur, en het oppervlak lijkt sinaasappelschil. Wanneer verschillende formaties samenvloeien, verschijnt er een donkerbruine of paarse plaque.
  • Tumor. Knopen en tumoren in deze fase worden gevormd in een enkele volgorde of in groepen. De formaties hebben een bruine of blauwachtige kleur en bereiken een lengte van 5 cm. Wanneer verschillende formaties in één worden gecombineerd, verschijnen zweren die bloeden.

In elk stadium kunnen tumorachtige formaties het optreden van purpura of subcutane hematomen provoceren.

2) Endemisch angiosarcoom komt het meest voor in Centraal-Afrika. Volgens statistieken treft de ziekte meestal kinderen jonger dan een jaar, waar sterfte optreedt binnen een paar jaar.

3) Epidemisch angiosarcoom, dat parallel met AIDS bestaat, komt voor bij jongeren onder de 30 jaar. Pathologie is gemakkelijk herkenbaar aan de vlekken op het puntje van de neus of het gehemelte, evenals aan felroze vlekken op het lichaam. Lymfeklieren en inwendige organen raken snel aangetast en de knopen worden pijnlijk en bloeden.

4) Immunosuppressieve sarcoom patiënten op basis van de behandeling van immunosuppressieve therapie na orgaantransplantatie of bij aanwezigheid van kanker. Het type ziekte is kenmerkend voor de bevolking van middelbare leeftijd, voornamelijk bij mannen. Pathologie is in een vroeg stadium moeilijk te diagnosticeren, omdat er bijna geen visuele symptomen kunnen zijn.

diagnostiek

De eerste tekenen in de vorm van vlekken en plaques met een blauwachtige en bruine kleur op de huid, de staat van immuundeficiëntie en de aanwezigheid van een HIV-infectie bij een patiënt, geven bijna altijd een accurate diagnose van het sarcoom van Kaposi. Eerst wordt laboratoriumdiagnostiek uitgevoerd om de aanwezigheid van het herpes-virus type 8 te bepalen. Om dit te doen wordt het pathogeen vrijgegeven uit het weefsel dat door de tumor wordt aangetast en na detectie van het virus worden antilichamen aangetroffen.

Methoden voor detectie van mucosale laesies:

  • Bronchoscopie.
  • Radiografie van de longen.
  • Gastroscopie.
  • Colonoscopie.

Het diagnosticeren van een patiënt voor Kaposi's Sarcoom omvat de volgende stappen:

  • onderzoek van slijmvliezen die zichtbaar zijn;
  • het uitvoeren van immunogrammen;
  • bloedonderzoek op de aanwezigheid van genitale infecties;
  • Echografie van de buikorganen en röntgenfoto's van de borstkas;
  • gastroscopie;
  • CT-scan van de nieren en MRI van de bijnieren.

Behandeling van Angiosarcoom van Kaposi

Behandeling van het sarcoom van Kaposi begint met therapie om de immuniteit te verhogen, waarna een reeks maatregelen wordt voorgeschreven om de symptomen van de ziekte te elimineren. Een dergelijke behandeling als polychemotherapie wordt actief gebruikt in het geval van Kaposi-sarcoom, maar in de interactie van geneesmiddelen voor de behandeling van HIV-infectie heeft het een negatief effect op het beenmerg.

Het gebruik van zeer actieve antiretrovirale therapie kan de vitale activiteit van een van de herpesvirussen, de veroorzaker van het Kaposi-syndroom, volledig onderdrukken. Een dergelijke chemotherapie duurt een jaar en draagt ​​bij tot de verbetering van de immuniteit.

Therapie met interferon-medicijnen om de immuniteit te verhogen is effectief als het wordt uitgevoerd met lange cursussen. Daarnaast worden cryotherapie, lokale chemotherapie en bestraling gebruikt.

Medicamenteuze behandeling

Momenteel wordt het sarcoom van Kaposi in de meeste gevallen als ongeneeslijk beschouwd en geneesmiddelen kunnen de symptomen slechts tijdelijk verwijderen en de toestand van de patiënt tijdelijk verbeteren.

De meest populaire medicijnen zijn:

  • Vincristine (eenmaal per week gebruikt, 1,4 mg / kg intramusculair);
  • Vinblastine (toedieningsschema, eerst eenmaal per week, daarna een pauze, waarna de wekelijkse dosis injectie 0,1 mg / kg is);
  • Doxorubicine (gebruikt elke drie weken bij 60-70 mg / kg, maar indien nodig kan de dosis eenmaal per week worden verdeeld in drie doses);
  • Prospidin (eenmaal daags toegediend, intraveneus of intramusculair, de minimale dosis kan 0,05 mg / kg zijn, de maximum 0,15 mg / kg);
  • bleomycine;
  • bendamustine;
  • Cyclofosfamide.

In het beginstadium van de ziekte worden medicijnen tegen kanker niet direct voorgeschreven, maar daarvoor zijn het versterkende stoffen. Interferonen worden gebruikt om de werking van geneesmiddelen van de hoofdtherapie te verbeteren. Als Kaposi-sarcoom aanwezig is in combinatie met een HIV-infectie, wordt de therapie onmiddellijk toegediend met 3-4 geneesmiddelen. De sterke bijwerkingen van geneesmiddelen tegen kanker worden gecompenseerd door hormoontherapie.

chirurgie

Een operatie voor Kaposi-sarcoom kan worden gebruikt voor oppervlakkige laesies, als ze pijnloos zijn. Maar met de ziekte zijn coagulatie en elektronenbestraling meer geschikt.

Bij inactiviteit van radiotherapie wordt chirurgische interventie gebruikt, maar als een enkele tumor wordt verwijderd, kunnen de aangetaste cellen zich via het bloed door het lichaam verspreiden. In dergelijke gevallen wordt excisie van de focus van de ziekte uitgevoerd in combinatie met chemotherapie of bestraling, wat een kans geeft op langdurige remissie bij 30% van de patiënten.

Alternatieve thuisbehandeling

Alternatieve behandelingen voor angiosarcoom van Kaposi zijn:

  • Voeding en voedingssupplementen.
  • Kruidentincturen en balsems.

Het dieet moet rijk zijn aan vitamines om de stabiliteit van het immuunsysteem te verhogen, en licht verteerbare eiwitten moeten ook worden gebruikt om antilichamen aan te maken. Vezel in voedsel helpt de darmen te legen en toxines te verwijderen. In de strijd tegen de ziekte in het dagmenu, kun je de bessen van bosbessen en abrikozen met stenen toevoegen.

Om de vorming van metastasen te blokkeren, moet gegeten worden:

  • knoflook;
  • zeevis zoals sardines, forel, zalm;
  • groene en gele groenten.

Uitgesloten van het dieet met angiosarcoma moet worden gerookt, zure bessen en citrusvruchten, alcoholische dranken, producten die grote hoeveelheden tannine bevatten, die thrombusvorming veroorzaken.

Recepten kruiden tincturen en balsems:

  • Tinctuur op basis van aloë. Om dit te doen, hak vier vellen aloë en giet ze met 0,5 liter wodka. Na een infusie gedurende twee weken, neem drie keer per dag 1 eetlepel van het geneesmiddel voor de maaltijd.
  • Tinctuur op basis van Hypericum en druivenwodka, die gedurende twee weken wordt doordrenkt en driemaal per dag wordt ingenomen, 30-40 druppels.
  • Weegbree bladbalsem. 100 gram gemalen bladeren van de weegbree moeten worden gemengd met 100 gram kristalsuiker, waarna de balsem gedurende twee weken sap zal geven. Drink vloeibare balsem moet drie keer per dag vóór de maaltijd zijn.

Preventieve maatregelen

De eerste preventieve maatregelen voor het sarcoom van Kaposi zijn het opsporen van mensen die risico lopen. Patiënten die immunosuppressieve therapie gebruiken, moeten eerst worden getest op de aanwezigheid van patiënten van het type herpes simplex-virus type 8. Verdere preventie vermindert de controle van patiënten met het doel van vroegtijdige herhaling van de ziekte.

Tot preventieve maatregelen behoren:

  • Voorkomen van condoom geslachtsgemeenschap
  • jaarlijkse medische onderzoeken van de tandarts, chirurg, onderzoek van de slijmvliezen;
  • uitsluiting van tabaksproducten uit het dagelijks leven;
  • verbod op het gebruik van corticosteroïden;
  • versterking van het immuunsysteem;
  • beperking van blootstelling aan de zon in de zomer;
  • HIV-preventie, AIDS.

De aanwezigheid van angiosarcoom in een familielid is een reden om te denken en te worden getest op de aanwezigheid van pathologie, omdat de kans groot is dat de ziekte wordt geërfd.

Prognose voor angiosarcoma

Het is mogelijk om de levensduur van een patiënt met angiosarcoom te voorspellen, afhankelijk van de ernst van de ziekte. Met een progressief ziekteproces en bliksemverspreidende symptomen kan de patiënt leven van twee maanden tot twee jaar.

Subacute vorm van sarcoom kan in sommige gevallen de patiënt toestaan ​​nog eens drie jaar te leven. Als de vorm van de ziekte chronisch is en langzaam verloopt, kan het leven van de patiënt met geschikte therapie met 5 tot 10 jaar worden verlengd.

Een belangrijke factor is de staat van de immuniteit van de patiënt, dus met diepe immunodeficiëntie in combinatie met aids kan de dood binnen enkele maanden optreden, er kan geen regressie van de ziekte zijn.

Bij de diagnose van het sarcoom van Kaposi wordt eerst een kuur met immunotherapie gegeven en daarna worden de belangrijkste geneesmiddelen voor de behandeling voorgeschreven. De ziekte in combinatie met AIDS is in de meeste gevallen snel dodelijk, omdat het proces snel verloopt. Wanneer de eerste tekenen van pathologie verschijnen, is het belangrijk om jaarlijks de aanwezigheid van vlekken en knobbeltjes op de huid te controleren.

Wie Zijn Wij?

Oncologische ziekten veroorzaken, naast de groei van de primaire tumor, ernstige systemische complicaties. Een van de bijwerkingen van een maligne neoplasma wordt beschouwd als ascites bij kanker, die wordt gekenmerkt door de accumulatie van een grote hoeveelheid vloeibare substantie in de buikholte.

Populaire Categorieën